（采访）遗传性大疱性表皮松解症的患者，日常生活中都需要注意哪些事情？

从衣食住行来说，首先穿衣服上面，穿衣服上面我们建议要穿一些纯棉的衣服，有些小的技巧，比如说衣服后面有一些商标，我们建议把商标给剪掉。甚至有些时候会建议遗传性大疱性表皮松解症的孩子，要穿纯棉的衣服可以反着穿，我们有一个活动叫“反正是爱”，把衣服反过来穿，就是一个对遗传性大疱性松解症患儿关爱的一种办法。

因为反过来穿，这种缝线的缝儿，还有商标就露在外面，它不会接触到皮肤，所以贴身穿的衣服应该是不要带金属饰物，不要有内衬的可以摩擦到的比较硬的一些东西。尽量穿纯棉的衣服，不要贴身穿羊毛类的衣服，这个是穿衣方面。

还有，在穿衣服方面，裤子通常不要穿那种特别紧的，如果要系皮带，不要勒得特别用力，否则勒皮带的地方也容易出现皮肤的损伤。鞋子不要穿得太紧，否则有可能会导致脚趾头和指甲出现损伤，或者是脚底出现破损，这是衣。

食物方面不能吃太硬的、太烫的食物，否则有可能会损伤到食道黏膜。也不能吃得太急、太快。吃的时候，建议孩子一定要养成细嚼慢咽的习惯，尽可能不吃坚硬的食物，比如说坚果，最好不要给孩子吃。要细嚼慢咽，就是慢慢吞，正常人可能5分钟吃完了，您可能得吃20分钟到30分钟，这样保证食物吞进去是缓慢的，而且牙齿已经充分磨碎了。

吃完东西以后，因为遗传性大疱性表皮松解症的患儿到后期可能会吃一些比较软的，比较黏的食物会偏多一些。这个时候牙齿的健康会非常重要，吃完以后要给他漱口，必要的时候要用牙线，当然动作轻柔一些，因为黏膜有可能会受损伤，来保证口腔的健康，不要让他产生龋齿。

因为一旦产生蛀牙，大多数口腔科的医生是不愿意给这类患儿拔牙的，因为他没见过黏膜一碰就破的这种孩子，他就不敢给拔牙，很困难。这个是食的方面。

食的方面还有一点，孩子的营养状况会比较差，所以千万不要说什么发物的东西不能吃，这个肉不能吃，那个肉不能吃，遗传性大疱性表皮松解症的孩子一定要多吃高蛋白的食物，包括牛奶、鸡蛋、肉类，最好吃一些肉泥，或者像狮子头这种比较松软的肉类，不要吃那种很硬的牛肉。来保证他有充足的蛋白摄入，这样他不会出现营养不良的情况。

均衡饮食也很重要，因为必须得保证有一定的膳食纤维的摄入，让他大便能够好一些。否则的话，像营养不良型大疱性表皮松解症，如果他出现便秘，他的肛门周围经常会出血，会出现肛门周围黏膜的损伤，会导致孩子进一步不愿意排便。因为他有疼痛感，不愿意排便就会导致便秘，导致大便更硬，更硬的话，通过肛门黏膜的时候就更容易出现破损的损伤。

所以这个情况家长也得注意，高蛋白饮食，但是同时要摄入大量的食物纤维，让大便能够保持通畅，如果他不愿意吃蔬菜，也可以平时给他吃点乳果糖这一类的，帮助大便软化的这种药物。

住的环境尽可能还是能定期给他消毒，因为大疱性表皮松解症的患儿，毕竟发生细菌的感染概率比正常的孩子要高，所以环境要尽可能打扫干净一些，孩子住的屋子，或者玩耍比较多的屋子，尽量给他买点医用的紫外线灯。孩子不在屋子的时候就给它消毒，就像我们医院病房要消毒一样，这个是住的方面。

行的方面，他可以跳过一些阶段，比如说“爬”的阶段就不要了，不要剧烈地活动，不要过度地剧烈地摩擦，一些有剧烈摩擦、碰撞性质的运动，尽可能不要让他参与，方方面面都要注意。

（采访）主任，遗传性大疱性表皮松解症的宝宝，他还能正常地刷牙吗？

可以刷牙，但是得注意一些细节，因为他的口腔黏膜会比较脆弱。我们曾经做过一个广告，一个公益的广告，在蝴蝶宝贝关爱协会的主页上有。现在很多人用电动牙刷，电动牙刷转速很快，如果这个毛很硬，电动牙刷对患儿来说，这个毛刷头就像上面装了一个电锯一样，所以一般来说就不建议给孩子用这种电动牙刷。

一定要买那种毛很软的，对黏膜没有太大损伤的牙刷，而且要定期给他换，因为用久了可能软毛就被蹭掉了。刷的时候尽可能轻柔，尽量不要损伤到黏膜。

学会用牙线，因为牙线对黏膜一般不会有太大的损伤。学会用漱口水，杀菌的漱口水，有一些大的品牌会出一些本身有杀菌作用的漱口水，不要用普通的漱口水，它有杀菌的作用，口腔黏膜要保护好。