遗传性大疱性表皮松解症的皮肤脆性，在刚出生第一年是最严重的，一岁以内往往皮肤的症状是最严重的，因为这个时候他皮肤发育还不成熟。

我们知道孩子刚出生的时候，皮肤都是很嫩的，吹弹可破，大家都这么描述过。皮肤很嫩实际上就是由于表皮的结构还不是特别的完整，再加上先天的缺陷或者遗传性的缺陷，这个时候会出现在一岁以内，疾病会比较严重的这么一个情况。

像大多数的类型，包括单纯型，包括大多数的营养不良型和一部分交界型，都会随着年龄增长，等跨过婴幼儿期，特别是过了学走路、学跑步的这个阶段，他会自我保护了，他会有皮肤脆性好转的这么一个情况，就是皮肤没有那么脆了，就变成了一个比较轻的类型。