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怎么对遗传性大疱性表皮松解症患儿进行对症治疗和护理?

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2023-05-04 15:58:47
三级甲等

林志淼 主任医师 点击查看完整专家简介>>
南方医科大学皮肤病医院 皮肤科 博士生导师

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视频字幕

对症治疗最主要是要保护皮肤尽可能减少损伤,包括尽量不要让孩子去磕碰,不要去剧烈运动,不要在过热的环境中长时间待着,因为过热的环境也会导致皮肤脆性增加。

还有尽可能避免水疱和大疱或者是皮肤破损的地方,整个表皮都破掉了的这种地方继发细菌的感染,做好消毒,做好杀菌或者用好抗生素,避免继发感染。

要注意伤口的护理和包扎,比如营养不良型有可能会出现手部的并指、挛缩这种情况,这种情况在护理的时候就要给家长反复地培训,让他一定不能图省事。

因为手是很容易产生水疱破损的地方,比如这块儿有个破损,这块儿有个破损,家长可能图省事,就把它包到一块,就会发现这两个破损的地方会长到一块儿,久了以后他就并指了。

孩子如果睡觉的时候,老是不去限制他活动的状态,我们正常睡觉的时候手是屈着的。久了以后,损伤的地方,根据最短的愈合原则,他就会产生一个挛缩。从这点到这点肯定直线距离最近,他就这么直接长一条瘢痕一样的挛缩,就把手指限制住了。一旦出现挛缩,他就会越来越挛缩,会出现一个恶性循环。

这样的护理,包括口腔、包括黏膜、包括眼睛,还有其他的附属器,指甲的保护,都是常规治疗的最重要的最日常的工作,而这个工作不太可能在医院完成,这个工作需要每一个家长,包括护理人员要去培训家长。

因为孩子从小护理是最重要的,把家属培训好了,让他们日常生活中就做好护理工作,来减少一些严重的并发症的产生,来减少皮肤发生感染的机会,这个我们叫对症治疗。

对症治疗还包括各种并发症的处理,比如这个孩子出现并指了,手指功能出现受限了,我们不能任由他这样长期发展下去,会越来越严重,甚至会影响指骨的发育,我们就会不断地进行手指的分指手术,把他手指给分开,用钢钉给他固定,让他手指处于一个功能位。

这样至少能保证这个孩子以后还能敲键盘,还能拿筷子或者拿笔,不至于以后就成了完全缩在一块儿,没有任何功能的手,这对他日常的生活肯定有巨大的影响。所以我们要做好这些医疗护理工作。

如果出现食道黏膜的狭窄,我们还会相应给他做食管的扩张。出现牙齿的异常,我们要治疗牙齿,避免他出现严重的龋齿,或者由于牙釉质发育不良,牙齿磨损以后,完全断掉了或者就没有了。

种种的这种护理,还有对症治疗,都是要来提高患者的生活质量,避免他出现残疾,或者是严重影响他身体功能。