（采访）主任，遗传性大疱性表皮松解症，它会随着患者的年龄长大，病情会更严重吗？

通常来说要分两种情况来看，遗传性大疱性表皮松解症的皮肤脆性，在刚出生第一年是最严重的，不管是哪个类型，基本上都是在出生以后第一年是最严重的。

像大多数的类型，包括单纯型，包括大多数的营养不良型和一部分交界型，都会随着年龄增长，等他跨过婴幼儿期，特别是过了学走路、学跑步的这个阶段，他会自我保护了，他会有皮肤脆性好转的这么一个情况。就是皮肤没有那么脆了，就变成了一个比较轻的类型。

但是还有一些情况，他可能会在成年以后加重，主要见于几个情况：

第一就是他出现了一些并发症，在之前反复出现水疱、大疱以后，在某些部位产生并发症，比如说营养不良型，有可能会出现手部反复损伤，再加上护理不好，他的手指会并指，会屈曲，会挛缩，会导致他指骨不发育，指骨变短，在成年以后会有一个加重的过程。

再比如他皮肤反复破损、感染，有些时候会诱发免疫反应，会让患者出现合并严重的肾炎或者是肾功能异常的情况。

还有一些情况，反复不能愈合，比如说胳膊肘、后背部，或者是膝盖、脚踝这些摩擦比较多的地方，有可能会在反复感染、伤口不愈合的情况下，他会继发皮肤的鳞状细胞癌，这些情况可能会加重。

另外还有一个比较特殊的情况，某些类型的遗传性大疱性表皮松解症，在成年以后，特别是青春期以后，会继发严重的皮肤瘙痒。

本来他在学会走路以后慢慢减轻了，突然到青春期，这个疾病又出现一个快速的加重，而这个加重会见于一些皮肤容易瘙痒的部位，比如说小腿、手背、腰背部。这个时候突然出现水疱增多，主要是因为瘙痒，他使劲地搔抓，或者去蹭，这个时候再诱发出新的水疱和大疱来。

所以在一些特殊的情况下，成年以后或者随着年龄增长会加重。大多数情况，他的皮肤脆性随着年龄增长，会有一个减轻的过程。

（采访）您刚刚提到遗传性大疱性表皮松解症，往往在孩子一岁的时候，这个症状是最严重的，这些孩子是刚出生的时候就能够发现他有这个疾病，就能够发病吗？

是的，我们刚才说的不是说一岁的时候，是一岁以内，一岁以内往往皮肤的症状是最严重的，因为这个时候他皮肤发育还不成熟。我们知道孩子刚出生的时候，皮肤都是很嫩的，吹弹可破，大家都这么描述过。

皮肤很嫩实际上就是由于表皮的结构还不是特别的完整，再加上先天的缺陷或者遗传性的缺陷，这个时候会出现在一岁以内，疾病会比较严重的这么一个情况。