（采访）主任，遗传性大疱性表皮松解症会影响患者的骨骼发育吗？

通常来不会，这个疾病一般来说不会影响到骨骼的发育。

但是在某些类型里面，我们会看到孩子的生长发育，甚至性成熟的时间会往后推，主要原因是因为表皮不断在丢失重要的蛋白。我们看到了水疱，其实疱液里面有大量的白蛋白，或者是营养需要的蛋白类物质，包括表皮，都是需要大量蛋白的。

蛋白过度丢失，如果营养不能跟上的话，孩子往往会处于一个重度的营养缺乏状态，这里边尤其以营养不良型的为主要表现，为什么叫营养不良型？看着很像一个营养没有跟上的孩子，他到了十五六岁都进入不了青春期，第二性征不发育，个子会比同龄人矮很多，体重也会低很多。

这个时候实际上是过度的消耗，从皮肤消耗掉大量的蛋白，导致孩子生长发育会落后。实际上疾病的本身是不会影响到骨骼，但是由于营养的不良，骨骼生长发育会落后。

（采访）主任，这种第二性征不发育，还有营养不良，只出现在营养不良型大疱性表皮松解症里吗？

不完全是，在交界型里边，还有在一些比较严重的，控制得不好的单纯型大疱性表皮松解症里面，也可以出现，只是没有那么严重而已。