（采访）主任，遗传性大疱性表皮松解症和大疱性类天疱疮有什么区别吗？

遗传性大疱性表皮松解症是一种遗传性疾病，基因突变导致的，儿童期就发病，而且会比较严重。

大疱性类天疱疮是一种免疫性的疾病，是免疫系统出现了紊乱，产生了自身抗体，来对抗基底膜带的一些重要的结构蛋白，把它给破坏掉，用一些免疫的抗体把它给破坏掉以后，产生了炎症反应和水疱、大疱的情况。

这两个疾病在发病年龄上也有很大的区别，出生以后就有的大多数是遗传性大疱性表皮松解症。大疱性类天疱疮大多数在成年或者老年人出现，虽然也有少数可以在儿童期出现，但大多数是老年人出现。

对于治疗来说，大疱性类天疱疮可以用激素来治疗，可以控制得非常好，但是遗传性大疱性表皮松解症对于激素的治疗是没有反应的。