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(采访)主任,遗传性大疱性表皮松解症的患者,他会更容易发生皮肤癌吗?
是的,这个疾病在某些类型更容易发生皮肤癌。当然并不是所有的类型,比如说单纯型,发生皮肤鳞状细胞癌的概率就不会比正常人高多少,或者跟正常人差不多。这一类型的遗传性大疱性表皮松解症,我们叫单纯型大疱性表皮松解症。通常预期寿命是跟正常人差不多的。
营养不良型的这个特点特别明显,特别是隐性营养不良型的,出现合并有鳞状细胞癌的概率会明显增加。这些鳞状细胞癌往往会产生在容易摩擦损伤、伤口不容易愈合的地方。
我们会经常看到一些营养不良型大疱性表皮松解症,他在关节肘部、膝盖、脚踝、脚后跟或者是后脖梗这个地方,包括臀部,会反复出现不能愈合的这种伤口,最后他的皮肤会变成像卷烟纸一样薄的一层没有弹性的皮肤,这种皮肤可想而知,轻轻一蹭就破了。
反复破损又不能愈合伤口,最终会导致容易继发鳞状细胞癌,而平均出现鳞状细胞癌的年龄在30-40岁,所以隐性营养不良型大疱性表皮松解症的患儿预期寿命是要比正常人低几十岁的。