（采访）主任，遗传性大疱性表皮松解症的孩子口腔内的水疱或者是食管的溃疡，应该怎么样去治疗？

理论上说这个确实很难治疗，我们能做的就是尽可能避免他再次出现损伤。因为口腔黏膜，包括食管，我们都很难上药，基本上没有什么药可以安全地在这个部位长期使用。因为通常都是发生在儿童，儿童一般口腔黏膜的上药，他是不会配合的，他要么就吐出来，要么就吞进去，所以是很困难的。

他可以自己愈合，可以自己好转。所以往往来说与其去给他上药，导致孩子挣扎或者是反抗，这个时候有可能会产生新的水疱，还不如我们去想办法避免他再产生新的损伤。因为只要不出现新的损伤，黏膜的愈合能力是没有问题的。

但是最怕的就是反复损伤，特别是在食道黏膜，因为食道黏膜本身静息的状态是一个贴合的状态，我们吃东西它才张开，一旦食物通过的时候，它把黏膜给损伤掉，黏膜最怕的就是整块黏膜都被扯下来的时候。

因为食道黏膜是贴合状态，愈合过程中就会形成瘢痕，形成瘢痕的地方，就会进一步导致食物难以通过，食物越难以通过，它的压力就越大，这个时候越容易再产生新的水疱。

所以时间久了以后，食道黏膜会越变越窄，越变越窄，我们做钡餐，通常食道是一个管状的，最后就变成一个细线。通过钡餐的造影是一个细线状。可想而知这个时候孩子只能吃流食，甚至吃流食都很困难。所以原则一定得注意。

从一开始我们就要教育家长，这个孩子一定不能让他吃太烫的东西，太烫的东西本身容易损伤，不能吃太硬的东西，比如说不要给他吃坚果，千万不能给他吃硬的坚果。

口腔因为容易出水疱，他不会把那个东西嚼得很烂，吞进去它就划伤，不要吃得太急，不要吃得太快。吃得太快，食管通过的压力就会变大。这些日常生活中注意到的要点都注意好了，往往来说可以避免严重的食道狭窄产生。

但是如果真的产生了食道黏膜狭窄，口腔黏膜不会出现狭窄，口腔是没有问题的。食道黏膜一旦出现狭窄，就只能通过消化科帮助来进行介入治疗。

介入治疗实际上就是下一个球囊，然后给它进行球囊扩张。下一个导管，放一个球囊进去，把食管扩开，扩开同时瘢痕就撕开了，撕开以后在几个月到半年内，食物可以非常顺畅地通过去，他还会再复发。所以如果一旦形成这种严重的狭窄，他以后必须每半年左右就得去做一次食道的扩张。