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交界型大疱性表皮松解症会导致指甲、头发脱失吗?

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2023-05-04 15:57:51
三级甲等

林志淼 主任医师 点击查看完整专家简介>>
南方医科大学皮肤病医院 皮肤科 博士生导师

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视频字幕

遗传性大疱性表皮松解症如果从分类来看的话,主要有三个类型,第一个类型叫单纯型大疱性表皮松解症,第二个类型叫交界型大疱性表皮松解症,第三个类型叫营养不良型大疱性表皮松解症。目前还有第四个类型,我们叫金德勒综合征,这个是来源于一个英文名,叫KindlerSyndrome。

从严重程度来说,我们一般看到的单纯型是最轻的一个类型,交界型可能是最严重的,营养不良型可以重、可以轻。

交界型大疱性表皮松解症最严重的会有生命危险,一般来说在出生两年内,会出现早期的夭折,因为太严重了,没有办法存活下来,他会出现一些特殊的表现,比如说会出现皮肤的瘢痕化,头发、牙釉质、指甲等等这些附属器,会出现明显的一些脱失。

比如指甲完全脱掉、牙齿的牙釉质发育不良、头发缺失。指甲本身也有皮肤的成分在里边,所以同时指甲下面的黏膜也会变脆。在剧烈的损伤,比如说不小心被踩了一下,或者不小心蹭了一下、刮了一下,指甲下面就会产生水疱,而这个水疱会导致整个指甲都脱落掉。

毛发生长来源的上皮组织,它本身是表皮的延续,所以一旦头皮的表皮出现损伤以后,头发也会脱落掉,不仅是头发,其他地方的毛发也有可能会出现脱落。