（采访）去除有毒的代谢产物治疗线粒体脑肌病是怎么回事呢？

清除有毒代谢产物是指线粒体功能发生障碍的时候，确实会产生大量的比如氧化应激相关的一些毒性产物，以及还有乳酸的增加，这都是属于毒性代谢产物，可以通过比如硫辛酸，维生素E，维生素C等等，这些都是自由基的清除剂，来减少这些有毒代谢产物。

此外还有一个特殊的药物叫做二氯乙酸，二氯乙酸这个药物可以降低乳酸。所以国外用于治疗像MELAS综合征或者Leigh病，急性期的一个乳酸酸中毒，它的一个抢救的治疗确实可以降低乳酸。

但是这个药物首先咱们国内没有，另外药物如果长期使用，其实一个临床研究发现，MELAS综合征患者一个长期的应用，发现它会造成一些特别严重的周围神经病的副作用。所以目前也不建议这些患者进行长期的使用，只是国外拿它来治疗乳酸酸中毒的一个急性期的处理。

（采访）线粒体脑肌病为什么会产生这种有毒的代谢物呢？

我们需要来看一张图，其实有毒代谢产物一部分指的是乳酸的增高，血液乳酸的增高，第二部分就是自由基产生的增加。

其实从这张图上可以看出来在线粒体中的代谢，其实它是沿着这条链代谢下去，在这个线粒体里边，包括了这种丙酮酸的氧化，进入三羧酸循环，还有脂肪酸的氧化。当然我们在此不去关注这一部分。我们就来看丙酮酸的氧化，经过三酸循环，进入到整个线粒体的氧化磷酸化这条链上，如果丙酮酸往下代谢，然后发生了障碍，丙酮酸就会生成了乳酸，就造成血里的乳酸的增加。再来看氧化磷酸化呼吸链，其实最终是在最后复合体5生成ATP，但是要生成ATP的前边需要一个电子的传递，e-电子的传递，整个通路是比较通畅的，不会有多的自由基的生成。如果呼吸链这些酶的复合体的功能假如发生了障碍，e-就传递不下去，传递不下去的电子，可以和氧结合生成一些超氧自由基，这些自由基的增加之后，它就是一些捣乱的分子就会损伤我们的身体，细胞里的其他的细胞器，就会造成氧化应激的损伤。