（采访）L-精氨酸治疗MELAS综合征是如何治疗的？

关于L-精氨酸治疗MELAS综合征，主要是治疗卒中样的发作。目前这种方案其实是基于主要是日本的一个研究小组，做了十多年的精氨酸治疗MELAS综合征卒中样的发作，基于他们的一个结果，目前建议病人在卒中样发作急性期，越早使用精氨酸效果可能会越好，一旦发现病人有卒中样发作的苗头，要尽早的给他静脉输注左旋精氨酸。它的最大剂量文献上报道的是每天0.5g/kg。但是如果大家在使用的时候，因为第一次使用可能比较担心，可以先从小剂量开始，比如第一天先给5g，观察没有明显的副作用，第二天可以再增加到10g，也可以根据他的体重，比如病人的体重本来很小20kg,就给到10g就可以。但如果病人体重比较大，建议可能给20-30g应该也够了，但是一定要注意密切观察他的肝肾功能，然后血气的情况。这是第一在卒中样发作急性期，一般使用的时候，急性期一般是用3-14天不等，根据病人病情的情况来决定使用的长短。

第二在卒中样发作的间歇期，日本的研究团队认为在卒中样发作的间歇期，也可以给他口服精氨酸，每天0.15-0.3g/kg，如果认为长期口服的给药，也可以减少卒中样发作的次数。但这个都是一些小规模的研究，因为毕竟它是一个罕见病，所以目前的证据并不是像那种常见病做了那种大规模的RCT研究，目前证据不是很充分，但是针对罕见病，我们碰到这样的病人的处理，也可以借鉴国外的这些经验，可以给他相应的这些治疗。

（采访）精氨酸治疗效果怎么样？

首先从文献上报道它的效果还是很好的，越早使用可能效果越好，长期使用还可以减少它的副作用。根据单中心的这种研究，单中心的这种临床经验上来看，确实还是相对来说比较安全的，尤其是在40岁以下的MELAS综合征的患者使用，还是比较安全。效果因为没有去做这种随机双盲对照研究，只能说它是相对安全有效，但是到底它的有效性怎么样？

确实还有待于这种比较高质量的临床研究。