（采访）线粒体脑肌病的药物治疗，最常用的都是哪些药物？

这个药物的治疗，其实现在统称线粒体的鸡尾酒疗法。鸡尾酒大家都知道，很多东西混合在一起就叫鸡尾酒。

线粒体病治疗，因为它是一个遗传病，是一个基因病，目前基因治疗，还不是特别的成熟。目前只能给予患者一些药物，改善他的病情。所以这种鸡尾酒的疗法，其实是基于把很多种的一些药物，尤其是以维生素、B族维生素加上辅酶Q等等多种维生素一起，然后来改善线粒体的功能，比如把整个线粒体呼吸链上通过旁路来传递电子，以及补充在整个呼吸链中，目前缺乏的一些辅助因子，通过这个然后尽量的来增加ATP的生成，这是一个药物治疗的手段之一。此外同时因为在线粒体功能障碍的时候，还会产生很多的毒性代谢产物，比如一些自由基的生成，乳酸的增多等等，还要给他一些清除有毒代谢产物的药物。所以它是一个综合的治疗。

具体使用的药物首先常用的针对所有的线粒体病的药物，包括辅酶Q10、艾地苯醌，这些都是醌类的。此外还会用一些各种各样的B族维生素，比如维生素B1、B2，还有甲钴胺维生素B12，还要用一些左卡尼汀，都是各种各样的维生素。此外有清除自由基的，比如像硫辛酸，这些都是可以帮助清除自由基。清除自由基的药物还有维生素E、维生素C等等这些，所以药物是很多种的。

针对这些药物，其实我个人的临床使用经验上，还是感觉这样的药物副作用是比较小的，大部分病人还是可以耐受，有少数的人可能对一些大剂量的辅酶Q10或者是艾地苯醌，有的病人服用的时候可能会得有一些胃肠道的不适，只能是减少剂量，所以大部分人还可以使用。

但是线粒体病因为刚才提到，它是一大类的疾病，其实不同的疾病的治疗，有的时候药物上可能还有一些侧重。比如像MELAS综合征，稍微常见的这种线粒体脑肌病这种类型，除了上述的这些药物之外，给这样的病人可能还要用精氨酸，也叫左旋精氨酸的治疗，或者还有其他的依达拉奉这种清除自由基的治疗。对这样的患者用精氨酸的时候，如果这个病人年龄是成人大于40岁以上，在使用的时候要注意检测病人的肝肾功能以及他的血气，要注意看看有没有肾功能的问题，有没有酸中毒的问题，在使用的时候还是要根据每种药物的情况，看看病人对药物的反应，进行一个针对性的处理。

在线粒体病的对症治疗中，还要注意癫痫药物的使用，因为MELAS综合征、MERRRF综合征，还有像Alpers综合征等等Leigh病，都容易出现癫痫的发作。对这样的患者进行癫痫处理的时候，这种抗癫痫药物的选用，对Alpers综合征一定要禁止使用丙戊酸，因为它会造成致死性的肝衰竭。对其他类型的这种线粒体性脑肌病，就是丙戊酸不是绝对的禁忌，但是如果能避免使用，尽量还是避免使用，因为丙戊酸钠会影响线粒体的功能，本身线粒体病的线粒体功能就是下降的，再使用这种影响线粒体功能的药物，无异于是雪上加霜，会加重线粒体的功能障碍。

所以像这种丙戊酸，甚至还有一些研究认为像卡马西平或者苯妥英钠，这些药物可能都会影响线粒体的功能，所以这些药物尽量的减少使用，但不是绝对的禁用。所以这样，常用的抗癫痫药物，其实我们还是喜欢用一些新型的。比如像左乙拉西坦、拉莫三嗪文献报道对线粒体的功能影响很小，或者没有明显影响的新型的抗癫痫药物。

（采访）线粒体脑肌病的患者，经过药物治疗之后，如果出现了这些副作用，一般怎么处理？

其实是一个对症的处理为主，或者是减量，比如像有的病人吃了艾地苯醌，因为他需要大剂量的辅酶Q和艾地苯醌，如果病人吃了以后，胃肠道症状非常明显，只能是先减量试一下，看看病人能不能耐受。