（采访）主任，什么是马凡氏综合征？它为什么会引起急性主动脉综合征？

我们以前叫马凡氏综合征，教科书也这么写，但是最近全国统一一个名字叫马方，为什么它会引起急性主动脉综合征？

马方综合征实际上它是个全身性的遗传性的疾病，它主要累及全身的纤维结缔组织发育不良。

为什么引起主动脉病变？因为主动脉壁也是一些纤维结缔组织，所以主动脉壁也会发育不良。

具体来说，比如说主动脉有内膜、有中膜、有外膜，尤其中膜它是支撑血管的，壁的变性、坏死、囊性变等，我不说病理的词了，总而言之壁的薄弱，血管发育不良，血管可能会发生夹层，引起了急性主动脉综合征，发生夹层可能也会猝死。

另外一个还有主动脉根部，我们叫根窦部，典型的马方综合征表现，根窦部形成一个瘤，形成动脉瘤。我们叫洋葱头样改变，像个洋葱似的，下边很大。

更常见的是它引起左心室功能不全，瘤的局部就是主动脉瓣，会有主动瓣的关闭不全，左心室它会把血射出去，那个瓣正常时，血就不能再退回来了。它这个关闭不全引起急性的左心室功能不全，也可能会发生急性的事件。

所以它累及的主动脉病变，主动脉窦的病变，主动脉瓣的病变，甚至是腹主动脉其他的血管都有病变，所以它会引起主动脉这些综合征的表现。

（采访）简单来说，就是因为他先天血管发育不良。

对。