（采访）使用泼尼松来治疗，先天性纯红细胞再生障碍性贫血，它的一般剂量和疗程是怎么样的？

糖皮质激素就是我们常用的就是，刚您说的醋酸泼尼松，醋酸泼尼松就是教科书上，推荐的是2mg/(kg·d)，一般你可以用1-2个月，然后逐渐减量，一般在半年之内减停是这样的。

但是我们实际操作过程中，可以把剂量适当放小，因为有的时候激素也有一定的副作用。

那么这个药物，其实激素来讲对婴幼儿的使用，其实还是有一定的顾虑，因为它本身引起，他自身的一些内分泌的紊乱，同时也会影响他的生长发育。另外它也容易继发感染等等的。

所以建议就是说，比较长时间使用激素的患儿，可以适当的就是对感染进行加强预防，防止感染的出现。

那么另外一个就是，要对它的一些并发症要监测，比如血压血糖包括骨质疏松等等，胃肠道的一些表现等等的，都需要给予相应的防护措施。

（采访）它会不会用一段时间之后就无效了？

对，就是说有的人是两种情况：

一种就是原发耐药的，用了以后效果就不好，那么这种我们可能需要核实诊断，是不是有别的原因。

那么还有一种就是说他是激素依赖，就说曾经有效。但是减量以后，他可能就会再次的又无效了，是这样一个情况。

（采访）要是治疗无效的话可以选用别的药物吗？

对，因为现在也有人提出来环孢素，因为我们环孢素治疗，后天性纯红再障的这种病人，是比较有效的，有效率非常高。

但是基于先天性纯红再障它的发病机制，一般认为先天性纯红再障，它是一个红系的造血干细胞，受到影响的一个疾病，就是种子的问题，造血干细胞种子的问题，而他的免疫机制相对比较正常。所以说就有人质疑就是说，环孢素对于先天性纯红再障的，这种它的疗效。

当然也有人去使用，那么由于它本身来讲，发病因素比较复杂比较异质性，有些人可能合并了一些免疫的异常，那么所以可能对环孢素也可能会有效。

但是它推荐上来讲，还是把糖皮质激素作为一个首选。

其他的药物，比如说像西罗莫司等等的，这些报道非常少，因为这病本身也很罕见，所以临床经验非常少。

（采访）使用环孢素治疗，先天性纯红细胞再生障碍性贫血的，效果怎么样？

因为使用的比较少，我们自己大概用过一两例，还可以，因为当时我们也是跟糖皮质激素联用的，因为当时怕糖皮质激素的一些副作用，以及它的复发的风险，所以一块使用效果不错。

就是有些病人他是这样的，就是说先天性纯红再障，有一部分人是自限的，就说他可能到了一定这个年龄以后，有一段时间他能够好转的，所以在使用这些药物的时候，逐渐的减量的话，有些人是可以实现停药的。