（采访）先天性纯红细胞再生障碍性贫血，它早期会有什么症状表现呢？

实际上它的早期表现是这样的，有几大特征：

一个就是它是一个就是一岁以内，90%的患儿都是在一岁以内出现的，一个大细胞性的贫血，而且是比较单纯的贫血，一般来讲他的白细胞和血小板是正常的，这些病人他往往就是网织红细胞是低的，做骨穿发现这些病人就是红系都没有，我们正常的情况下，骨髓里面红系粒系巨核系都有，这些患儿他都没有这样的情况。

还有一个特点就是，这些病人他往往伴有一些先天的畸形，比如说有斜眼，或者是一些特殊的面容，还有一些比如说颈蹼，脖子上长的像蹼一样的这样的情况，还有一些生长发育的一些畸形，这些都比较容易常见。

那么内脏的畸形里面，比较容易常见的实际上是心脏和肾脏，那么建议在诊断这些疾病的时候，同时做心脏和肾脏的检查。

那么还有一个特点就是成年以后，这些人如果能够继续的生存的话，那么他肿瘤的发生率，比其他的没有疾病的孩子要高很多，所以他是一个肿瘤易感性。

所以他的临床表现就是贫血，而且是纯红的这种贫血，就是单纯的贫血，那么加上他可能一些特殊的体貌特征，不一定都有，大部分人会有，还有一些肿瘤易感性。