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先天性纯红细胞再生障碍性贫血可能引起哪些危害?反复输血会引起哪些危害?

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2020
2019-03-05 11:56:28
三级甲等

韩冰 主任医师 点击查看完整专家简介>>
北京协和医院 血液内科 博士生导师

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视频字幕

(采访)先天性纯红细胞再生障碍性贫血,可能会引起哪些并发症呢?

实际上来讲它最常见的就是,对我们孩子的生长发育,和他器官的功能产生影响。

因为我们知道我们的红细胞,它是运送氧气,和把我们的二氧化碳排出的,一个很主要的携带器官,如果说贫血,那么这些病人他的所有的脏器,它获得氧功能的能力都会减小,表现的外观就是病人,比较苍白贫血没有劲,从精神状态来讲,这个孩子比较萎靡没有力气。

那么另外一个就是,他可能心脏肺脏肾脏肝脏等等,都供血不足,患者可能是出现,心跳加快,呼吸无力,呼吸困难,还有一些就是胃肠道功能紊乱等等。

所以家长会发现这个孩子,他的各方面表现跟正常孩子不一样,比较虚弱,而且经常出现一些各个系统的疾病,这是它的一个很常见的影响,就是贫血对我们脏器发育的影响。

那么贫血的孩子,他往往发育也会受到影响,他可能会比同龄的孩子,就是发育要迟缓一些,包括脏器的功能也会差一些。

那么另外这些病人由于他有贫血,所以可能会反复的输血,我们知道反复输血以后,我们外来的这些红细胞在体内破坏以后,它里面的铁就会沉积在我们的身体里面,造成一种叫铁过载,这就是获得性铁过载的一部分原因。

所以这些病人可能随着时间的延长,如果他一直是输血依赖的话,可能他就会出现一个铁过载的表现,铁负荷过多的表现。

(采访)铁过载是什么呢?

铁过载是这样,就是我们正常人,他每天都会从食物当中吸收铁,同时也会排出铁,但排出铁排出的非常少,我们的铁主要是在我们体内不断的循环,被我们体内的单核巨噬系统分解,然后为各脏器来使用。

那么一般来讲的话,就是我们的人体,对我们的铁保护得非常好,很少把它丢失,但是我们输注铁,人为的去输注铁,那么这些外源进来的铁,我们的体内是没有办法,把它有效的排出去的。

那么还有就是疾病本身,疾病本身会导致我们铁调节系统的紊乱,它也会错误的认为我们体内缺铁,就会加快铁的吸收,从食物中的吸收。那么这两个因素,都会导致我们脏器里面铁沉积的过多。

那么这个从直观上来表现的话,如果我们做核磁共振这些检查的话,那么可以看到我们的肝脏心脏,还有内分泌腺体会表现出发黑,回声比较减弱,我们叫黑肝黑肝现象,它实际上就是说这个铁沉积在脏器里面,它排不出去的一个表现。

那么实际影响来讲的话,这些脏器的功能会受影响,比如肝脏铁沉积了以后,会慢慢的就发生肝硬化,甚至肝癌的风险增加。

那么心脏来讲的话,它可能会出现心衰。

那么对于内分泌腺体来讲的话,病人会出现甲状腺功能低下,早发的糖尿病。

还有一些人成年以后出现性功能紊乱,就性功能障碍的这些情况,所以对我们的身体的影响还是比较大的。

当然这个是一个逐渐累积的过程,不会输一两次血就会出现这种情况,一般不会。

如果是长期靠输血依赖,这样子生存的这些患儿,成年以后或者是说到了一定年龄以后,他容易出现这种铁过载的表现。