>>>苯丙酮尿症如何治疗？饮食治疗中要注意哪些？

（采访）对于苯丙酮尿症该如何治疗？

苯丙酮尿症国内外主要的治疗还是饮食治疗，也是比较经典的，饮食中去除苯丙氨酸，因为不能够代谢苯丙氨酸，所以把苯丙氨酸去除以后，用其他的氨基酸粉末来代替，有很多去除苯丙氨酸的特奶，或者蛋白粉来给孩子吃。

苯丙氨酸是九大必需氨基酸之一，必须从食物里面获得，而且孩子和成人是不一样的，像我可以不用再长身高体重了，孩子不一样，要长身高体重的，也需要苯丙氨酸，所以既让他获得一定量的苯丙氨酸，又不损害大脑的情况下，让他获取一定的苯丙氨酸。

比如正常人苯丙氨酸小于2mg/dl，不同的年龄阶段，苯丙氨酸控制的值不一样，比如说一岁以内，控制苯丙氨酸在2-4mg/dl，国际单位是120-240μmol/L。

（采访）苯丙氨酸是从食物中获得的，怎么控制苯丙氨酸的量？

因为苯丙氨酸是一个氨基酸，氨基酸实际上就是蛋白质，蛋白质多的食物里面就高，比如鸡鸭鱼肉蛋里面因为有蛋白质，苯丙氨酸含量就会很高，所以孩子不能吃这些东西，或者是吃的很少。

蔬菜里面苯丙氨酸高的一般是豆类，还有韭菜会含得高，尽可能的少吃，但是我觉得有时要还是要丰富一下孩子的餐桌，比如包饺子的时候弄一点点韭菜，弄几根让他改一下口味，还是可以的，不要每天都吃，尽可能少吃。

水果里面香蕉含苯丙氨酸会比较高，尽可能的别吃香蕉，其他的水果都还能吃。
 
靠什么补充蛋白质？孩子生长是需要蛋白质的，只有靠去除苯丙氨酸的这种特殊的奶粉或者蛋白粉来提供，天然的苯丙氨酸怎么得到，从一些比如蔬菜，水果里面，这里面含的苯丙氨酸会很少。

（采访）苯丙酮尿症食疗是不是也要终身进行？

是的，现在都是。但是越小控制的会越严格，因为小孩子大脑发育在生后一岁以内是发育最快的，一般6岁基本上成型，12岁就基本上和成人一样了。

就像自己家里砌房子，一个砖模里面，比如没有形成砖的时候，拿一个石子一扔下去，是不是会形成一个凹陷，但是如果这个砖已经干了，已经形成砖以后，比再拿一个石子去砸的时候，是不是就不会再有凹陷了。

脑子如果很软的时候，还没有形成的时候，是不是给它一个刺激，就会给它一个损害，比如苯丙氨酸高就不断敲打它，对它的影响会更大，已经成型相对的刺激就会小，这个时候影响就会少一些。

（采访）采用饮食疗法的时候，如果对于苯丙氨酸的量掌握的没有那么好，多食了一些食物，会不会让患者马上发病？ 

如果多吃了血苯丙氨酸浓度就高了，当然就不好，比如一岁以内每周都要查血苯丙氨酸浓度的，看饮食是不是合适的，比如苯丙氨酸高了，比如大于4mg/dl，说明进的苯丙氨酸多了，或者特奶要加一点，或者是把天然的食物要减一些，控制饮食。

（采访）氨基酸的量该如何去计算？

就是要算的，这个病实际上家长是很辛苦的，要算比如每天的蛋白质是多少，苯丙氨酸摄入多少都要来算。

（采访）在治疗过程中需不需要去医院定期监测一下苯丙氨酸的值是多少？ 

对，都要监测的，1岁以内每周都要测一次，1-12岁的时候比如两周测一次，1岁以内是大脑发育最快的时候，所以一定要每周都要测。

（采访）如果已经成年了呢？

成年就不需要了。