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神经纤维瘤病是怎么回事?是良性的,还是恶性的?

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2020
2019-09-30 12:12:10
三级甲等

邹丽萍 主任医师 点击查看完整专家简介>>
中国人民解放军总医院 第一中心儿内科 科室主任 博士生导师

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视频字幕

(采访)神经纤维瘤病它到底是一个怎样的病,它的发病率高吗?

应该归到罕见病里头。我们一提到神经纤维瘤首先有两个概念,把它归到神经皮肤综合征里头,为什么要提到它是神经皮肤综合征最常见的?

因为我们孕育一个胎儿的时候,受精卵结合的四周之前,是我们的神经和皮肤同时发育,这个发育在医学名词叫外胚层,所以神经纤维瘤病也归到外胚层发育障碍。

神经发育的过程中,它是神经和皮肤同时进行,所以它出现又有皮肤的症状,又有神经纤维瘤的症状,如果它在发育的过程中影响了我们的中胚层,我们又会出现骨骼,出现其他的系统症状,所以它是跟它受损的部位有关系,在早期影响是第一个概念,我们给它归到神经皮肤综合征。

第二个概念,我们一定要知道它是具有遗传性的,遗传性很可能是从父母遗传的,也可能是自己突变的,就是父母在孕育它的前一个月之内,那边发生了什么情况,造成了它的基因突变,就会引起了这个病,他得了这个病以后,他会有50%的几率传给他的后代,所以这个病又叫遗传病,而且叫显性遗传。

(采访)神经纤维瘤病它是良性的,还是恶性的?

应该说是良性的,它因为很慢,它是随着生长去长的,恶性度也是非常低的,也只有3-5%才可以发展为恶性肿瘤,多数的病人,95%以上都是良性的问题,但是进展很慢。

尤其是Ⅰ型的病人,因为他一出生就被发现,所以他到了十几岁有的才会出症状,如果他只是皮肤的改变,或是神经纤维瘤不影响我们的功能,我们医生可以不去管它,没有问题,所以它是一个良性的东西。