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(采访)这个副神经节瘤,也是从上到下,从头颈部到腹腔都有可能长的?
对,它是这样子的。副神经节瘤来自于嗜铬细胞,嗜铬细胞在胚胎发育的时候,它在神经脊的时候就跟交感神经是在一起了,就两个人并列了,交感母细胞在这,嗜铬母细胞在这,它俩一起走,你走到哪就跟着走到哪。
所以人体只要有交感神经和副交感神经的地方,就会有副神经节伴行。只是在人体长大以后、成年以后,这些跟着走的东西就萎缩掉了,谁留下来了?就是肾上腺里的髓质,那些嗜铬细胞留下来了,但是肿瘤不以人的意志为转,不知道哪个神经或者哪个基因启动了,这些本来退化掉的又发生肿瘤了,所以副神经节瘤最常发生的是什么?交感神经链,交感神经节待的位置,在脊柱两旁是最多的。所以整个副神经节瘤就在这一部分特别多。
头颈部的时候是什么?跟副交感神经相关的。副交感神经节走到哪,我的副神经节瘤就走到哪。所以我知道这个地方有个翼腭神经节,正常就有这个神经节,这个地方就可能伴随着一个副神经节,至于长不长肿瘤我不知道。但是如果在这个地方长的话,你会知道这地方就是翼腭神经节待的地方,这个地方长的肿瘤,有可能就是副神经节瘤,切下来一看,是富血供,又具有神经内分泌肿瘤特点,我们就可以确诊。
最常见的神经型的神经内分泌肿瘤,就是肾上腺髓质嗜铬细胞瘤,其次就是我们说的腹腔干的,还有就是我们说的颈动脉体瘤,以前叫化感瘤,也是一个副神经节瘤。
每一个肿瘤有一个国际疾病分类,肿瘤的疾病分类,叫ICD编码,这个编码有几个数字。0代表良性的,1代表交界性病变,2代表原位癌,3代表恶性。副神经节瘤,肾上腺外的副神经节瘤,在2017年WHO分类以前,编码是1说明它是交界性病变。也就是说有一部分病人会转移,有一部分病人是不会转移的,所以把它归为交界性病变。
但是2017年WHO更新以后,所有肾上腺内的副神经节瘤也好,肾上腺外的副神经节瘤也好,这些副神经节瘤的编码全部变成3了。也就是意味着,以前认为化感瘤、副神经节瘤是良性的居多,现在告诉没有纯良性的,都有恶性潜能,早期发现,早期治疗可能达到临床治愈,但是若干年是否会发生转移,没法预测,这种病人是长期随访的。
我有一个病人才38岁,截瘫了。截瘫了在颈部取了肿瘤病理一看,怎么像个副神经节瘤,一做免疫组化染色,一看就是个副节瘤,哪里转来的?问他8年前在颈部做了一个副神经节瘤手术,也叫化感瘤。当时就告诉他,这个是良性的,回去吧。8年以后转移到脊髓,导致截瘫。
所以对一个副神经节瘤,现在大家一定要认识到,作为临床大夫也好,作为患者也好,如果戴上了副神经节瘤的帽子,就意味着你被打了一个标记,打了一个标签,告诉你,也可能会有远期复发和转移的可能性。
如果首次R0切除了,干净了,不需要做任何治疗。但是你一旦发现某个地方长了一个包,长了一个肿瘤,一定要想起,我在很多年前长过一个副神经节瘤,要告诉临床大夫这个病史。而且临床大夫对这样病人的随访也是比较长期的,过几年要体检一下,这叫长期随访,五年,十年,八年的随访,但用不着像扣了一个恶性肿瘤的帽子,这个恶性不恶性,是看发生不发生转移,有恶性潜能并不代表现在就是恶性。
当发生转移的时候是恶性,但在没转移的时候把它切了就长期随访,就是这个意思。所以国内对副神经节瘤也是在逐渐认识,我们也经常去宣讲,要是副神经节瘤得随访,要长期随访。