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(采访)头颈部的神经内分泌肿瘤都有哪些?
其实神经内分泌系统大部分是弥散的神经内分泌细胞,散落在我们各个器官里面的,但是又发挥功能,这种叫弥散神经内分泌系统。还有两个是以器官的方式存在的,都在头颈部。一个是垂体,脑垂体、腺垂体全部都是神经内分泌细胞,所以发生的肿瘤都是神经内分泌肿瘤,我们叫垂体腺瘤。
为什么叫腺瘤?我们说胃肠胰绝大部分都有恶性潜能,但是垂体良性的居多,所以叫腺瘤。当它的生长活跃,发生颅内播散的时候,我们也叫垂体癌,但垂体癌的发生率比较低,这是发生在垂体的。
另外一个神经内分泌器官,就是甲状旁腺,甲状旁腺也是一个纯粹的神经内分泌器官,发生的肿瘤也是神经内分泌肿瘤,因为绝大部分也是良性的。所以甲状旁腺发生的神经内分泌肿瘤,一般都叫甲状旁腺腺瘤。甲状旁腺癌的情况也是比较少。血管侵犯、周围包膜的侵犯等,这些是诊断恶性的一些证据。
还有就是甲状腺,大家知道甲状腺是一个内分泌器官。但是它里面有一个神经内分泌细胞,就是我们说的C细胞。甲状腺里大部分是甲状腺滤泡上皮细胞,但有少数是C细胞,这个C细胞分泌什么?降钙素,里边也是致密电子颗粒,甲状腺C细胞发生的肿瘤叫髓样癌。这个髓样癌也是一个神经内分泌肿瘤,可以引起降钙素的增高,引起相应的功能相关的综合征。
还有一个头颈部发生的肿瘤,虽然不是很多,但是必须提到,就是副神经节瘤。神经内分泌肿瘤分为两大组,一组是神经型的,一组是上皮型的。胃肠胰、肺的这些都是上皮型的。神经型的最重要的是肾上腺髓质发生的嗜铬细胞瘤,引起功能性高血压的嗜铬细胞瘤。除了肾上腺髓质发生的嗜铬细胞瘤是神经型以外,肾上腺外跟着交感神经链和副交感神经链中轴走的一系列的副神经节发生的肿瘤,都是神经型的神经内分泌肿瘤,我们叫肾上腺外副神经节瘤,或者直接叫副神经节瘤,这个肿瘤也是具有恶性潜能的。
根据部位不一样,恶性度也不太一样。恶性度比较高的主要是在腹腔,跟交感神经相关的腹腔。头颈部的副神经节瘤,跟副交感神经相关的,恶性度相对来说低一些,它的形态学也同样的,具有神经内分泌肿瘤的这种器官样结构,也是能让我们病理大夫一看,能想得到,但是想得到还不行,同样也要做免疫组化染色染出CgA阳性、SYN阳性、CD56阳性。
但是它跟上皮型不一样的是,它有一个标记物,它的CK是阴性的,它的vimentin是阳性的。我们说上皮型肿瘤一般CK都是阳性,副神经节瘤CK是阴性的,因为它不是来自于内胚层,它来自于神经外胚层,所以跟上皮型不一样。我们病理大夫根据部位,根据刚才的免疫表达,也可以鉴别出来。
这个神经型是一个大组,在神经内分泌肿瘤中目前不太被关注的到,因为大部分都关注高发的胃肠胰的了。