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胃神经内分泌肿瘤有哪些类型?

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2022
2019-09-06 10:14:48
三级甲等

罗杰 副主任医师 点击查看完整专家简介>>
中日友好医院 病理科

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视频字幕

(采访)胃神经内分泌肿瘤和其他消化道神经内分泌肿瘤命名又有不同,还分为了四个亚型,这样分型的意义是什么?

胃是最复杂的了,临床大夫最头痛的就是胃的神经内分泌肿瘤。其实胃的神经内分泌肿瘤,搞清楚它的发病机理以后也挺好理解的。

胃的神经内分泌肿瘤比较复杂,在于它有四个临床亚型。这四个亚型是因为它有不同的基础病变,导致它形成了不同的临床表征,以及它的预后不同,它的治疗也就不相同,所以非常有必要把它分出来。

简单的说分类的主要的标准,临床的分类主要是根据胃泌素是否升高。胃泌素升高的叫胃泌素依赖型的,就是1型和2型神经内分泌肿瘤。3型和4型是非胃泌素依赖型的,胃泌素是不高的。4型是什么?很好记,4型就是神经内分泌癌,恶性度最高的,一下就把它踢出去了。3型是散发型的,不知道发病机理是什么,原因是什么,整个胃的各个部位都会长,这一类就归到3型去了。

最有意思或者最关注的就是1型和2型。因为1型的胃神经内分泌肿瘤发病率很高,大概胃里边70%-80%,大部分都是1型的。这个1型跟自身免疫性萎缩性胃炎相关的,也就是说胃里有了自己的抗体,胃的壁细胞,就是我们产生胃酸,有助于消化的胃酸的壁细胞,产生了自己的抗体,自己打自己,打完以后怎么样?胃就萎缩了,胃萎缩以后就刺激了胃窦部胃泌素细胞增生,血中的胃泌素就增高了。

可是胃里边,在胃底、胃体有一群有非常重要作用的神经内分泌细胞,叫ECL细胞。ECL细胞是依赖胃泌素生存的。胃泌素增高就养大了ECL细胞。持续的高胃泌素血症就一直养着ECL细胞。它像一群猪,被养大的一群猪,没有狼性,所以侵袭性很低,长得特别慢。长着长着,体积大于0.5mm这个时候我们就叫瘤了,在0.5mm以前我们都叫它增生性病变。

所以发现1型神经内分泌肿瘤的疾病的发病机理以后,就知道这个肿瘤的活性了,不用怕它。如果不了解就很焦虑,还有甚至因为1型把整个胃都切了的,因为到处长,胃底、胃体到处长,是多发的息肉样病变,一看就吓死了。所以主要就是像这种科普方式,让大家都知道,其实1型胃神经内分泌肿瘤
是正常的ECL细胞,是被胃泌素养大的一群侵袭性不高的肿瘤。

这样的病人就是长期随访,一年做一次胃镜,长大了,大于0.5mm了或者大于1mm了,就切一下,不大就观察或者辅助一些治疗,用生长抑素类似物让它长得慢一些,这样病人就很有信心了。而且我们要到处科普给临床大夫认识这个病,不要上来就切了。

2型神经内分泌肿瘤也是非常有意思的,它不是因为胃的问题出现的,是因为十二指肠或者胰腺,长了一个胃泌素瘤,也是一个神经内分泌肿瘤,是一个功能性的神经内分泌肿瘤,它是胃泌素瘤,产生大量的胃泌素。胃泌素作用在胃,因为我们胃里有胃泌素的受体,所以作用于胃以后就产生大量的酸,然后出现溃疡。

所以卓艾综合征是什么?长了一个功能性的胃泌素瘤引起高胃泌素血症,导致胃和十二指肠产生了顽固性的溃疡,还有高胃酸综合征,这就是2型神经内分泌肿瘤发病的机理。有了这个以后,同样是个高胃泌素,同样会养大一群ECL细胞,所以养着养着,胃底、胃体也发生了肿瘤性病变,这就是2型发病机理。

我们知道了2型的发病机理,知道了它的特点是什么,是肥厚性胃炎基础上发生的神经内分泌肿瘤,跟1型不一样,1型是一个萎缩性胃炎发生的基础,分开的意义在哪里?临床大夫一看这是个肥厚性胃炎的神经内分泌肿瘤,可能是2型,2型的关键不在于治疗胃里的病变,而在于发现原发病灶在哪里,去把十二指肠的肿瘤和胰腺的胃泌素瘤切了,切掉肿瘤就治根了,胃的肿瘤自然就会好了。

但如果不发现,长期当作自己胃酸多,吃点抑酸药,消化性溃疡就吃点治消化性溃疡的药,都想不到有可能是2型神经内分泌肿瘤,这个长在胰腺或者十二指肠的胃泌素瘤长大了就会发生转移。本来是个早期病变,最后变成4期了,肝转移了。所以我手上至少有两三例这样的病人,都是先发现肝转移了,再想到可能是哪个地方的问题再去查胃上的问题。

所以对于科普这种1型和2型的胃神经内分泌肿瘤,不同的胃镜下的表现,然后告诉临床,发现1型的时候要怎么做?长期随访,发现2型的时候要怎么样?找到原发灶,都是非常重要的。