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什么是功能性和无功能性神经内分泌肿瘤?哪种好一点?

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2022
2019-09-06 10:15:01
三级甲等

罗杰 副主任医师 点击查看完整专家简介>>
中日友好医院 病理科

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视频字幕

(采访)功能性和非功能性的神经内分泌肿瘤,它们的区别是什么?

神经内分泌肿瘤分为两大块,一个是功能性的,一个是无功能性的。其实无功能性的占绝大部分,80%差不多。人体正常神经内分泌细胞,它产生的激素都要有功能的。比如胰岛素,胰岛素要降血糖的,比如胃泌素,胃泌素产生的时候,它要刺激胃液分泌的,一个肿瘤它来源于这个细胞的时候,如果它分化很好,就会产生这些颗粒。如果这些颗粒足够多,它的量足够,或者它的能量足够强,就会引起相应的症状。

比如长了一个胰岛素瘤,分泌大量胰岛素,这个病人就会突然晕倒了,低血糖了,就会有低血糖休克,反复长期发生低血糖休克。就要想到会不会长了一个胰岛素瘤,是不是功能性的,不是说病理做免疫组化,染出胃泌素,染出胰岛素,它就是功能性的,不是的,一定要出现相应的激素综合征,光免疫组化阳性,胰岛素阳性没用,一定是出现了低血糖综合征的时候,这时候才叫功能性的胰岛素瘤,这个很重要。

其实我们可以不染这些相应的激素,我们只要染CgA,SYN,CD56,甚至NSE证实它是神经内分泌肿瘤,我们就算完事了,但是临床说这个病人是有功能的,出现了相应的低血糖综合征,看看肿瘤有没有免疫表达,他们有需求,我们就给他染上去,就把这一套染了以后,证实这个确实阳性,明明有激素综合征怎么阴性,也完全可以。因为激素的分泌是完全不按规律的,叫及时分泌,及时消化,及时应用都有可能,完全没有太多的规律。所以只能拿一个标准,出现相应的激素综合征才叫功能性的。

(采访)也就是说肿瘤有功能了,引起症状了,就叫功能性的肿瘤,是不是那种不引发症状,不动声色自己长的肿瘤,就是非功能性的?

对,病人经常问是有功能的好,还是无功能的好?其实无所谓好坏,因为不管是有功能的,还是无功能的,都不是一个独立的预后相关的因素。但是如果出现功能相关的综合征,早期就能发现。比如胰岛素瘤,晕倒过几次,去查总能查出来。查出来小于2公分切了就临床治愈了。早期发现,早期治疗,切除了就是临床治愈。

但是无功能性的,虽然没有引起功能,不会让你突然晕倒,也不会让你出现一系列的症状,但是它悄悄的生长,偷偷的长,等它长大的时候,发现它的时候,已经转移了,所以50%以上的胰腺神经内分泌肿瘤,发现的时候都已经肝转移了。

就是说功能的早期发现,可能还有治疗的机会,无功能的往往发现的时候就会比较晚。但是有一些功能性的肿瘤也很糟糕,像异位的ACTH瘤,就是肾上腺皮质肿瘤,促肾上腺皮质激素的肿瘤,它会引起的功能症状,双侧肾上腺肿大,库欣综合征,库欣综合征有时候很难控制的,病人有时候不太好控制。还有一些分泌降钙素,就是甲状腺髓样癌,降钙素高,然后长肿瘤会出现一系列的症状,骨质疏松这一系列的都会有问题。所以谈不上好还是不好。