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结节性硬化症需要手术治疗吗?

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2020
2019-10-12 12:30:34
三级甲等

秦炯 主任医师 点击查看完整专家简介>>
北京大学人民医院 儿科 科室主任 博士生导师

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视频字幕

(采访)结节性硬化症有需要手术治疗的吗?

根据他的表现,根据他各系统的、各脏器的一些受累的情况,手术也可以认为是结节性硬化症患者的一个对症性的处理,比方像脑子里面脑积水了,脑室系统有梗阻了,这个时候就要手术。

现在可能有点新变化,如果说要是发现一个脑积水,还不是很严重的时候,这个时候可能会先给他用药,就是用mTOR通路的抑制剂,用完以后你可以去观察。

如果说要是服药以后,还不能够阻止脑子里边结节的进展,他还有进行性梗阻的表现,这个时候还是要进行手术,做脑室的引流,或者做脑室里脑结节的切除,这是一个。

脑子里面还有第二类的手术,就是癫痫。有些患者他这种难治性的癫痫发作是因为脑子里边的脑皮层有结节,脑皮层的结节所引起的。

这种结节,如果说很明确是跟这个病人的发作有关联,或者说是脑结节所引起的发作,这个时候也可以考虑在你用药以后,效果不理想的话,也可以按照难治性癫痫的手术治疗规范,然后来进行评估,看看这个病人是不是由于脑子里边的这些结节,或者是某一个,或者是某几个结节,是他致痫性的最主要的一个问题。

如果说是,这一类的病人也主张手术,是可以的。

其他的系统、器官也可以考虑,比方说肾脏,肾脏里边的AML(血管平滑肌脂肪瘤)这么一个问题,它可以引起肾脏里边的大出血,它因为是一个广泛的多发性的小血管的问题,所以会引起肾脏的出血。

所以如果说他出现了急性的肾脏并发症,这个时候也可以采取手术。

如果说不是很严重的话,就是发现了以后,如果发现肾脏病变是由于TSC(结节性硬化症)所引起的,同样也应该先给他用mTOR通路抑制剂。

用完以后有一部分病人,如果他是比较早期的话,他还是有可能逆转的。

如果说你要是没有用这一类的药物,病人的肾脏一旦受累了后,他基本上是奔着慢慢进展,最后会发展成为终末肾、肾移植这一类的问题。

所以手术的治疗,应该说在目前TSC的治疗里边,基本上还是处于对症治疗的这么一个地位,它还很难达到一个根治性的目的,但是它是一个救命的,就是当病人有一些威胁生命,或者说威胁到主要脏器功能的情况下,这个时候是有手术治疗的指征。