（采访）2013年10月您带领团队完成了世界首例交叉辅助式双多米诺供肝肝移植手术，您能介绍一下，这个手术是怎么做的？它又代表了什么吗？

好的，其实这种手术就是依赖于遗传代谢性疾病人群的特殊性。

因为遗传代谢性疾病，尤其很多单基因缺陷的疾病，可能只表现为某一个酶的缺乏，或者某一个载体或者受体的异常，它的功能只是一部分缺乏。

比如威尔森氏病，它只是铜代谢有障碍，但是它的蛋白合成，它的凝血物质合成，它的胆红素代谢是好的。所以除了代谢缺陷以外的功能，都是可以被利用的，这是做辅助肝移植的一个基础。为什么这些病人可以做辅助？

是因为他只是某一个代谢障碍，其他功能是好的，并没有坏到彻底不能用了，也因为有这样一个概念以后，后来在临床工作中，也用过一些有遗传代谢缺陷的肝脏，作为辅助性移植物，去解决比如肝不足的问题、小肝的问题。

有这个基础以后，我们就想到了，两种不同的遗传代谢性疾病，如果放到一起会是什么情况？虽然有这个想法，但是一直没有机会去实施。

在2013年刚好就有这么一个机会，在北京友谊医院。当时的背景是这样，刚好有一个成年的病人，从河南来的，病人的弟弟因为车祸死亡了，就剩她一个孩子。得病以后，这是个30多岁的成年女性，她需要治疗，她母亲想给她捐肝，但是身体条件不允许。

在这种情况下只能等尸肝，但尸肝钱也花不起，很可怜，因为家里就这一个孩子，救治欲望也非常强。当时我们就想到了，刚好病房里有两个不同的遗传代谢性疾病的孩子，他们本来需要换肝，他们的病肝都要被切下来扔掉。这两个病，一个是威尔森氏病，因为神经系统损害需要换肝。一个是高氨血症，因为尿素循环障碍需要换肝。

我们就跟这个女士商量说，可以把这两个孩子的肝脏，切下来，放到一起给她用。当时她也同意了这个做法，因为要救命。

医院的伦理委员会审查也通过了，我们也答应她，因为作为科学研究，如果失败医院来出钱，想办法给她解决再需要换肝的问题，所以在2013年的10月份，完成了这么一个手术，把两个有代谢缺陷的孩子的肝脏，放到成年的30多岁的女性的肚子里边。

当然非常幸运，手术很顺利。而且这个病人现在已经5年多了，她的代谢指标都是正常的。

证明了当初的想法，很多遗传代谢性疾病，它的代谢缺陷其实是不交叉的，两种代谢渠道有缺陷以后，它本身放到一起，是可以互相补充对方的代谢缺陷，就好比刚才说的威尔森氏病铜代谢有障碍，但是它的氨代谢是好的。反过来高氨血症的孩子，氨代谢有障碍，但是铜代谢是好的。

所以这一例成功以后，我们就进一步的提出了想法，也在国际上发表了文章，就说如果两个人在血型和体型都接近的情况下，如果他们这两种病本身也没有肝硬化，也许可以通过互相交换半个肝脏，不需要他们的父母，或者第三方来捐肝的情况下，实现不需要器官捐献的器官移植。

因为肝移植之父。最早发明肝移植的人说，Nodonation，Notransplantion，没有捐献，就没有移植。实际上这种方法，某种角度可以把它理解成不需要额外的第三方的捐献，两个病人互助式的，就可以解决他们的问题。

（采访）除了这一例还有没有做过相似的肝移植？

后来在这个基础上，到目前为止（截至2019年4月），一共做了8例，当然最终极的理想就是，把这些遗传代谢性疾病的孩子都能集中起来，两两配对，互相换半个肝脏，但实际上不是所有的时候你都能碰到这种机会。

因为得让两个孩子的血型、体型接近，而且解剖上也适合，首先要保证安全，不能拿病人去冒险。

所以从13年开始，陆续做了一些其他的，叫多米诺供肝交叉辅助肝移植，可能是单向的，比如一个体型很小的孩子，他的肝不要了，我们辅助给一个大孩子，但是还没有实现两个人互相的交换。

在之前我一共做了7例这样的病例，都取得了成功，现在孩子都健康存活。直到去年年底，刚好收治了两个不同的代谢性疾病的孩子，一个是高氨血症，还有一例是个高蛋氨酸血症，这种情况下也需要换肝。

这两家的父母的同意了，医院的伦理委员会审查也批准了，刚好在2015年拿到了首都卫生发展的重大专项，立了项以后在2018年年底，给这两个孩子做了交叉辅助肝移植，就两个人互相换半个肝脏，非常幸运两个孩子恢复的也非常好。

现在这两个孩子的蛋氨酸和血氨都是正常的，肝功能其他指标也是正常的，从影像检查他们的血流，两边的肝脏也都是匹配的。

当然还要更长期的观察，虽然交叉辅助肝移植最长的一例已经5年多了，这种孩子做完以后，希望他有更好的长期的生存。

同时因为他们都各自保留了一部分自己的肝脏，如果真的有一天基因治疗成熟了，把他自己这部分肝脏纠正好了，就可以停止使用免疫抑制剂，让移植的肝脏萎缩掉就可以了。