（采访）对于接受了肝移植的遗传代谢性疾病的患者，预后怎么样？

它有两大类，一类就是代谢缺陷只在肝脏，那么换完肝以后几乎就痊愈了。

还有一类疾病就是代谢缺陷全身都有，但是以肝脏为主的，换完肝以后，很大程度上是安全的，如果再结合一些，包括饮食的调控、一些相应的代谢调控，可能会对他造成干扰的这些药物或者食物的防控，就可以把这个问题很好控制了。

因为移植本身的技术是很成熟的。国际上现在肝移植以后最长的到今年是49年，以遗传代谢性疾病为例，我们自己做过的遗传代谢性疾病的孩子，最长的一例到今年是20年。

因为遗传代谢性疾病，有些可能会表现在肝脏，但有些靶器官损害不是在肝脏，所以这种病人全身状况没有那么差，围手术期的安全性就会增加，如果他能够很好的随诊，预后可能要比一般的以肝衰为主的疾病会更好。

现在这个技术跟国际上没有太大的区别，从国际上看20年、30年的生存率在70-80%之间，因为现在技术比起20年前要成熟很多，所以现在做的，远期预后要优于国际上，现在平均的20年、30年的数据是70-80%，可能比这个还更好。

（采访）接受了肝移植的遗传代谢性疾病的患者，多久能够恢复？

不同的病恢复的时间段就不一样。

像尿素循环障碍这一类，一旦把肝换了，因为代谢缺陷全在肝脏，所以换完肝以后很快，比如两三天开始恢复饮食，再吃蛋白质血氨就不会高了，因为代谢血氨的肝脏，完全换了一个，肝脏本身没有代谢缺陷，所以这些就特别快。

像我们做过同型半胱氨酸血症，这是比较罕见的病，中国第一例，我们每天专门去观察同型半胱氨酸下降水平，术前非常高，一个礼拜就降到了正常。

当然也有一些代谢缺陷，是一个慢性的恢复过程，就像威尔森氏病导致的神经系统的损害，可能短则需要一两个月，长的需要半年，甚至一年以上，等他体内蓄积的代谢产物全都出去以后，这种损害才能慢慢恢复。

所以每一种不同的病，恢复的时间段是不一样的。