（采访）如果出现了肌强直性营养不良，又没有及时治疗，会造成哪些严重后果？

它的严重的后果就是有几方面。

如果不及时去加以关注，日常生活会受到影响。其实最关键的问题是心脏，产生的内分泌血糖的改变，或者甲状腺功能低下，多睡点觉影响不大。

但是如果不加以关注心脏问题，心脏传导阻滞不及时发现就可以导致猝死。

以前也见过这样的病人，因为这个病是个显性遗传病，家里边有好几个有病的，往往会导致其中有一两个病人因为心脏传导阻滞而发生猝死。

曾经在一个医院里边见过这样的病人，他在心血管医院住院，因为心脏传导阻滞去看病，神经科大夫去会诊的时候，一看这人长脸，秃头。另一方面，一握手一看手，手指比较长，有肌强直。

这个问题是一个典型的肌强直性营养不良的表现，但是他的心脏症状是突出表现，所以到了心内科去了。

国家目前专科的分布太窄，心内科有专科医院，神经科也有专科医院，结果这跨科的病往往就是在专科大夫里边对它不熟悉。

刚才讲的病人家里边一问好几个心脏猝死的，神经科大夫会诊一看肌强直，马上想到了肌强直性营养不良。

这样病人来了之后，如果不及时处理，不及时去发现这个问题，就可能在某一时刻又发生问题了猝死。所以早期诊断非常关键。