（采访）肌强直性营养不良是怎么回事？

肌强直性营养不良，目前是一个比较常见的成人发病的肌营养不良类型。

它的主要表现特点有四肢远端的无力，还有肌肉发僵，所以在临床命名为强直性肌营养不良，也就是肌强直性营养不良。

（采访）您刚才提到的四肢乏力很常见，有时候工作累了或从事一些大量的运动之后，都会发现四肢无力，跟肌强直性营养不良的四肢无力有什么区别？

我们平时干活、活动劳累后出现乏力，但乏力不等于无力，乏力感觉疲乏。但是如果用力抓东西、举东西，爆发力很好，力量是正常的。

但是无力就是再用力量，力量是差的，这是无力的表现。正常人不会有无力的表现。

比如说远端肢体无力，抓东西抓不住，或者近端无力，下肢蹲下起不来，或者洗脸、梳头时上肢举不起来，这是无力的表现。

肌强直性营养不良，除了表现为肢体的无力，还有很重要一个特点，就是抓东西后松不开手。

病人基本上来了之后，肌强直性营养不良的模样一眼就能看出来。他的表现为，面部表情少，脸比较长，头发会慢慢脱落，男性比较多见。

再一个就是跟他握手的时候，来了后客气握手，一握手，他松不开手，特别用力抓手。正常人抓紧之后马上松开了，他抓紧之后要过个两三秒慢慢松开手。

还有注意他的手指细长，手指都比较长一些，这是临床第一印象。来后感觉有肌肉无力，同时有肌肉发僵强直，这就是它的特点。

（采访）肌肉无力、发僵，刚才您提到可能在做一些日常生活中的小事，他都做不好，他是发病的时候才这样，还是日常生活中就一直都是这个状态？

一直都是这个状态。

这样的病人其实还有个特点，让他闭眼的时候，用力闭眼以后睁不开眼睛。只要他开始犯病了，这几个表现都会有，有肢体的无力、肌肉发僵，发僵主要是手发僵，还有面部发僵。

所以是持续存在，只要做出动作就有，但是这个动作反复让他做，手指抓伸抓伸，慢慢放松下来，就会好一点。

（采访）男性比女性占的比重大吗？

男女发病率是基本差不多的。在肌营养不良里边，假肥大型肌营养不良是第一位，第二位就是肌强直性营养不良。

还有一个病是面肩肱型肌营养不良，这是比较常见的。这个病的发病率在我们国家大概是8/10万-10/10万。大致估算一下，我们国家有十几万这样病人，所以在门诊经常可以看到。