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肌强直性营养不良1型和2型分别有哪些症状表现?

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2020
2021-04-23 15:05:18
三级甲等

袁云 主任医师 点击查看完整专家简介>>
北京大学第一医院 神经内科研究室 科室主任 博士导生师

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视频字幕

(采访)肌强直性营养不良,分为1型和2型,分别有哪些症状表现?

DM1型就是强直性肌营养不良,它的主要表现是肢体的无力,还有肌肉的强直,包括手部的肌肉强直,或者面部肌肉强直。

除此之外,还有肌肉外系统的损害。

比如说心脏,心脏发生传导阻滞,内分泌受到影响后出现糖尿病,甲状腺功能低下,性腺功能障碍,导致女性习惯性流产,男性的不育症,精子的减少。

在眼科可以出现白内障的表现,病人在眼睛方面,外观看起来,眼睑会略微下垂一点。

再一个就是呼吸肌会受到一定影响,到了疾病晚期,会发生肺炎,因为呼吸力量差,咳嗽力量差一些,这些都是临床表现可以看到的。

在中枢神经系统受影响之后,做颞极核磁可以看到脑白质疏松,白质脱髓鞘。特别在两个颞叶的颞极周围,白质疏松比较明显。

在这个区域受到影响后,病人的智力方面会产生一定的影响,记忆力下降,逻辑思维受到一定影响。这是DM1型。

DM2型的表现为近端力量差,远端肌肉也有力量差。

但是做肌电图检查,可以发现有肌强直的改变,其他多系统的损害在DM2型应该相对比较少一些,没有DM1型多。但是也有,只是比较少,比较轻。

这是两者之间多少的差异,再一个临床表现的差异。

(采访)哪个比较常见?

DM1型是比较常见的,如果发现100个DM1型,可能发现一个DM2型或者更少。