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哪些范可尼贫血患者需要做骨髓移植?

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2020
2019-03-15 10:15:27
三级甲等

韩冰 主任医师 点击查看完整专家简介>>
北京协和医院 血液内科 博士生导师

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视频字幕

>>>哪些范可尼贫血患者需要做骨髓移植?

(采访)对于什么样的范可尼贫血的患者,就要立即采用骨髓移植了?

一般合并重型的再生障碍性贫血样表现的病人。

因为我们知道血液系统有很强大的代偿能力,但如果这个疾病很重,他的血液学系统血象都非常低,比如中性粒细胞低于500/mm3,血小板低于20×109/L、20000/μL,然后血红蛋白也很低,网织红细胞低于1%,多项指标都符合这种重型再生障碍性贫血的标准的时候,如果不给这个病人及时治疗,可能会导致这个病人死于骨髓衰竭这样一个情况。

我们就建议他开始移植的配型,然后积极的去做移植的准备。

但是在造血干细胞移植的时候要注意这些病人,因为他有遗传倾向,所以对他的供者,包括他的兄弟姐妹和父母都要进行相应基因筛查,如果他的这些亲属供者就是携带者,可能就不建议使用这些人作为供者了。

还有一个问题就是骨髓移植只能解决血液系统的问题,并不能解决肺外的问题,比如这个病人有肺间质纤维化或者有肝硬化,通过骨髓移植是解决不了的。