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>>>医生是如何鉴别范可尼贫血和再生障碍性贫血的?
(采访)对于范可尼贫血和再生障碍性贫血,如何去区分它们两个?
这两者之间实际上有很多表现是有交叉的,或者是容易混淆的。再生障碍性贫血和范可尼贫血都可以以血细胞减少为首发表现。
范可尼贫血也可以没有其他系统的特征,它可能就一个血液学表现为首发表现,所以一做骨髓穿刺和再生障碍性贫血可能有类似的情况,就被误诊为再生障碍性贫血。我们临床上也见到过,就是一直按照再生障碍性贫血治疗效果不好,甚至要做ATG治疗,实际上后来经过诊断是一个范可尼贫血。
所以说鉴别这两个疾病,首先对于年轻的再生障碍性贫血,40岁以下的这种病人要想到他有没有可能有不典型的范可尼贫血,所以我们常规的会做染色体断裂试验或者基因筛查,注意他的临床特征,这样的一个鉴别。
对于一些年纪大的再生障碍性贫血的病人,如果他有家族史或者是说有些其他的难以用再生障碍性贫血来解释的临床表现的时候,我们可能也要进行筛查。
最重要的就是诊断这些骨髓衰竭疾病的时候,要警惕这些表现,只是以血液学表现为主的这些病人,如果这个病人出现了其他的非血液系统表现,一般的医生是容易想到的。
就怕有的病人,没有其他的非血液系统表现,而只是血液学表现,我们想到它,进行筛查,进行检测,一般就不会漏掉。
(采访)有没有可能说患者又出现再生障碍贫血,也是范可尼贫血?
不会。这两个病是排它的,只能是一种。