（采访）糖原累积症Ⅰ型的患者，后期可能会合并有肝内腺瘤，这是怎么回事？

腺瘤的发生，我们并不知道它的原因，但是一定跟基因相关，即使很好的控制了前面的血糖、代谢指标，到一定的年龄，只是更晚一些，仍然会出现腺瘤。

虽然机制不清楚，但是临床表现，是非常清楚的，从出现第一个腺瘤开始，几乎就预示着这个腺瘤会越来越大、越来越多，很少是孤立的一个腺瘤，这点是明确的。

这种腺瘤是需要监测的，它有两个最不好的结局，一个就是腺瘤血管破掉了，就是急腹症，如果没有及时的鉴别出来，既使是一个腺瘤血管破了大出血等等，也是会要命的。

另外一个非常罕见的就是，从腺瘤转换成癌变，这个时候，它的预后显然一定是不好的。

所以可能我们要在第一时间监测到腺瘤的发生。第二时间要知道有什么办法可以让腺瘤进展的更慢一些。第三个就是即使进展，什么时候能阻止它，别长到那么大。

现在技术其实是可行的，比如最近这几年也分析过这些病人，160多个病人当中，有50个病人全部都有肝腺瘤，肝腺瘤刚开始我们也没有经验，也不知道什么时候该去做什么检查，或者做什么治疗。

大概至少有八九年到十年的时间，这些病人让我们学会了很多，我们跟医院的放射科、介入治疗、外科都有合作。现在基本上我们的50个病人，大概有了好几十例这种有创的不管是介入，还是手术的经验，基本上也能总结出，合适的针对肝腺瘤的治疗方法。

如果是一个特别大的孤立的腺瘤，手术可能更合适一些，因为手术直接把腺瘤包了，就把它拿掉了，但不能说拿哪一个，因为通常是多发的，有的病人可能十几个，二十个都在当中，因为我们的目的是把有可能恶变的拿掉，实际上不知道哪个会恶变，只能奔最大的去拿。

好在恶变是很少的，我们只知道恶变，可能跟长的特别大是有关系的，只能推测，因为我们毕竟只有一个恶变的病人，他确实来的时候就是带着一个巨大肝腺瘤，前面从来没在我们这随诊过，所以他的肝腺瘤大概20多厘米了，手术以后就直接报了，已经癌变了，术后可能三年就去世了，因为肝癌转移了。

可能以后我们主要是去考虑，怎样才能不让这些病人的腺瘤长太大，现在好在可以通过介入手段。

什么叫介入？就是可以从血管里，就是肝脏是有血供的，腺瘤也是靠血供它才能够长大，所以可以通过穿刺，从股动脉插一根管子进去。

然后再做造影。造影看到某一支血管、动脉，正好是针对腺瘤组织的，就可以把这个动脉给栓塞掉，当肝脏腺瘤没有血供的时候，自然就萎缩了。

现在一种方法就是直接把栓塞剂打进去，另外一种方法就是打了栓塞剂之后还不够，可以打一些小的化疗药，让组织破坏的更完全一些。

还有一种方法是射频消融，直接在腹壁上面，CT定位，是一根针一样的东西，直接进入腺瘤当中，然后它可以产生一些特别高能量的局部的反应，腺瘤的组织就直接融化了，起到一个很好的治疗作用。

如果直接做肝移植，可能也是治疗的方法之一，但是肝移植可能放在更后面一点的时候再去考虑。

而射频消融，或者是栓塞或者栓塞加化疗，这些是微创，第一可以反复使用，而且技术好的大夫，可以一次做三个，五个，就是不同部位的，都可以去做掉。

所以现在基本上，在腺瘤的治疗方面，其实还是蛮有信心的，腺瘤小的时候，比如腺瘤不到2厘米，就观察，3-5厘米之间的时候，就会考虑推荐家长开始介入治疗，不管是选择单纯的栓塞，还是栓塞加局部的化疗。

化疗不是全身，而是从管道里面打栓塞药物，堵塞以后，给他一些化疗药物，而不是全身的，它的副作用几乎是没有的，它不会影响到白细胞，不会掉头发什么的，只是局部的作用。

如果超过5厘米，可能单纯的栓塞，还有栓塞加化疗效果，一次就不能达到腺瘤完全消失的作用了，可能就要多次的去做栓塞和化疗，可能家长的花费也会多一些。

但是总体来说，对这些长有腺瘤的病人，其实现在还是有比较好的方法，能够控制它不要长的太大，不要有太快的进展，还是有办法可干预的。