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糖原累积症与肝糖原累积症有什么不同吗?

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2020
2019-03-27 15:32:56
三级甲等

邱正庆 主任医师 点击查看完整专家简介>>
北京协和医院 儿科

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视频字幕

(采访)糖原累积症和肝糖原累积症,有什么联系?

糖原是体内能量储存的一个很好的结构,它的产生是因为吃进去了糖,包括葡萄糖,果糖等等,所有糖、淀粉类的物质,最终都会分解为葡萄糖。

吃进去以后,在人体内是会储存起来的,如果一次吃的很多,也不会都在血液当中被利用到,大部分是会极快的在肝脏里面储存起来,储存的过程,就是一个一个的葡萄糖连在一起,形成各种各样的分支的过程,当形成一个大的结构的时候,就变成糖原了。

糖原是体内储存葡萄糖的一个很好的物质,主要在肝脏,还有肌肉当中,人体当中只有这两个地方是有储备的。

糖原累积症有两种,一种在肝脏,一种在肌肉。

所有影响到肝脏糖原代谢的,都叫肝糖原累积症,但是是0型、Ⅰ型、Ⅰa型和Ⅰb型,还稍微有点区别,Ⅲ型、Ⅵ型、Ⅸ型、Ⅳ型也算,但是Ⅳ型很少有低血糖,它直接造成肝硬化,所以这些跟肝脏相关的都叫肝糖原累积症,只是分型不同。

Ⅱ型主要跟肌肉相关,Ⅴ型和Ⅶ型也都是和肌肉相关,它们跟血糖是没有关系的。

分型不同是跟基因相关的,而且也跟代谢的途径相关,表现也不太一样。