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糖原累积症Ⅰ型导致的低血糖能靠“喝葡萄糖”来治疗吗?

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2020
2021-07-23 11:22:52
三级甲等

邱正庆 主任医师 点击查看完整专家简介>>
北京协和医院 儿科

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视频字幕

因为体内是不会自己产生很多糖的,全部都是从饮食吃进去的,不管吃的是葡萄糖,还是米饭,还是淀粉,最终都会产生葡萄糖,然后被人体利用掉。

在这些孩子当中,因为是低血糖,血糖控制对这些孩子是非常关键的,大家可能认为天天喝葡萄糖,不让血糖降下来就行了,其实最早就是这么治的,就是只要一直喝葡萄糖,血糖确实不低,但是一旦停下来,人体有很多内分泌的激素,就会参与到血糖的调节中去。

如果喝了10克的葡萄糖,那么血糖就会以极快的速度飙升上去,但是人体自身是可以调节的,不允许血糖高的像糖尿病一样,就会分泌大量的胰岛素,把血糖控制在一个合适的范围之内,这些葡萄糖很多就跑到肝脏去了,就会存留下来。

正常人血糖马上就会控制到正常水平了,但胰岛素不会降那么快,这个时候血糖就会开始往下降了,正常的时候,糖原就会马上分解,因为大量的葡萄糖进入肝脏,以糖原的形式储存了以后,在当你只要血糖有点往下降的时候,糖原就会分解,使机体能够维持一个正常的葡萄糖水平。

但是糖原累积症的孩子是达不到的,血糖升的越快,胰岛素分泌的越快,继发的低血糖就越快,很快把葡萄糖全部转到肝脏里面去了,但是胰岛素还在那,胰岛素半衰期是蛮长的,葡萄糖没有的时候,胰岛素就会把仅剩的维持血糖正常的葡萄糖压下去,所以很快就会出现严重的低血糖。

所以这些孩子,不可能一直抱着葡萄糖喝,所以我们不希望孩子直接喝糖,血糖的整个波动会造成很多继发的其他的内分泌代谢激素的产生,血糖反而会不稳定,出现严重的问题,因为糖原不可能马上分解,他的肝脏糖原是分解不出来的。

所以在饮食控制上面,我们希望血糖是稳定的,是一个温温吞吞的,底线就是正常的低界,不管多长时间,血糖都是正常的,至于中间吃饭也好,吃点水果也好,只是突破了这个底,即使胰岛素出来一点,也没有关系。底是靠什么去兜着的?

二三十年前,美国用大量的淀粉做实验,因为糖是来自于饮食的,所以他们就想有没有某种糖,到了肠道以后,不像葡萄糖这样,完全马上被吸收进入血液,让血糖升的很高,然后造成胰岛素大量分泌把它压下来的情况。

所以他们就用各种淀粉进行试验,因为淀粉的结构跟糖原是接近的,是树枝状的,也是各种各样葡萄糖连接在一起组成的,有的是单糖,有的是双糖,但是它释放葡萄糖的作用,不会那么快,是慢慢释放的,那么他们就比较了土豆淀粉、玉米淀粉、大米等等。

最后发现可能单纯的生玉米淀粉吃进去以后,在肠道里面释放葡萄糖的作用,是特别特别慢的,大概能维持6-8个小时,相当于一个缓慢释放葡萄糖的载体。

把它吃进去以后,可以一直把底兜住,不让血糖升的很高,就不会造成胰岛素马上出现,然后让血糖很低,在这个托底的情况下,中间吃饭等,对它的影响就没有那么大了。

所以用单纯的生玉米淀粉去控制血糖,已经有30多年了,而且从临床上看完全能够达到维持血糖的目的。

(采访)糖原累积症Ⅰ型是肝脏没有办法及时转换出葡萄糖,供人体使用。对于喝葡萄糖,是不能持续使用的,因为还是会被肝脏吸收的。

是的,当喝了葡萄糖以后,会马上让血糖升的很高,人体有调节机制,不允许血糖升很高,如果随意的升的高,就变成糖尿病了,就不仅要控制饮食,还要打胰岛素,那是因为的胰岛素能力不够。

而糖原累积症Ⅰ型病人胰岛素是没问题的,所以当血糖升的很高的时候,胰岛素的波动会特别大,继发血糖会很低,所以需要一个其他的东西去替代,既要血糖平稳,又不希望血糖一下子升很高。

比如有一口袋糖,是想一下全给吃了,还是说老有的吃,在这个时候,你一下全吃了是可以,很快后面两三天你可能什么都没有了,但是对生玉米淀粉来说,它的作用就是每天吃一颗,就永远有的吃,吃的底线就是把血糖维持住。

所以生玉米淀粉就起到了一种糖原缓慢释放葡萄糖的作用,这样就能够让人体里面老有一点葡萄糖在那待着,维持最基本的血糖水平,可能是生玉米淀粉所起到的最主要的作用。