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血友病为什么容易造成关节损害?

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2022
2019-06-04 12:04:44
三级甲等

陈丽霞 主任医师 点击查看完整专家简介>>
北京协和医院 主任 康复科 科室主任 硕士生导师

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视频字幕

血友病最典型的症状就是出血,有80%的出血事件是发生在肌肉和关节的,在肌肉关节的出血当中,关节的出血大概占到80%,20%是肌肉的出血,如果是肌肉关节的出血会造成严重的功能障碍。

比如说关节的出血,我们知道关节腔是有一定容量的,当血液出到关节腔里的时候,如果超出了关节腔的容量,就会造成关节腔张力非常高,这个时候患者就表现为关节的剧痛、非常痛。即便出血停止了,但是这些出出来的血液仍然是存积在关节腔当中,所有的基础医学的研究证实,血液对关节的软骨是有直接的破坏作用。

另外这些血液存积在关节腔当中,它会刺激关节的滑膜,使它充血、水肿、增生,导致一个滑膜炎。如果是急性出血的话,滑膜会有一个急性的炎症反应,叫急性滑膜炎。如果是长期反复慢性的出血,比如说经常出血,滑膜会发生一种慢性炎症的变化,我们就叫它慢性的滑膜炎。

滑膜炎的危害就是它可能比正常的滑膜组织更加脆、更容易出血,这样的话患者即便有一个很轻微的活动,就造成关节的再次出血,而且如果发生了滑膜炎以后,他对凝血因子治疗的敏感性就会很差。如果说没得滑膜炎之前,他输两瓶凝血因子就止住血了,他得了慢性滑膜炎以后,可能四瓶还达不到止血的目的,所以慢性滑膜炎是关节出血的一个并发症。

关节软骨的破坏或者是说滑膜炎的发生,使得患者可能觉得不敢活动,怕关节再出血就会减少肢体的活动,这样的话也会导致骨质疏松,我们知道人的骨骼是需要外力刺激的,是需要应力刺激骨密度才会提高的,如果说经常卧床或者不出去活动,不让这个肢体负重的话,也会发生这种骨质的改变,就是骨质疏松。

所有这些因素都会导致骨关节发生一种不可逆的改变,这种改变不一定只是发生在成人身上的,它会发生在血友病儿童身上,很多孩子可能就只有几岁的年龄,但是由于他的关节反复出血,他会发生关节的退行性改变,就是很小的孩子已经得了严重的血友病性的关节病。所以说一旦发生这种严重的并发症,其实治疗起来手段是很有限的,所以我们治疗上是一定要强调在治疗的初期,你要想到预防并发症是最重要的。