本项目内容获授《中国大百科全书》电子版收录 “健康中国”新媒体工作委员会首批成员单位
中国科学技术协会“科普中国”合作项目 获得中国医药互联网应用技术高峰论坛:最佳医学教育奖
获得国家卫健委宣传司指导、《健康报》社主办2017健康科普大赛“十佳科普视频”奖 获得“2017年度中华精准健康传播十大新闻事件”
当前位置:首页>康复科>血友病性骨关节病

轻、中、重度血友病有什么特点?

1
|
|
分享
|
147129
|
2022
2019-06-04 12:04:22
三级甲等

陈丽霞 主任医师 点击查看完整专家简介>>
北京协和医院 主任 康复科 科室主任 硕士生导师

[vod:doctorname_2] 点击查看完整专家简介>>

视频字幕

血友病是一种遗传性的凝血功能障碍疾病,主要分为两型,如果说他的是基因缺陷导致Ⅷ因子缺乏的话,就叫甲型血友病,如果说基因缺陷导致Ⅸ因子缺乏,就是乙型血友病。

另外根据凝血因子缺乏的程度,我们又会分为轻、中、重型,比如说Ⅷ因子,我们正常人的凝血因子活性的水平是在50%以上的,如果说这个病人凝血因子活性水平小于1%,也就是血浆当中凝血因子就是Ⅷ因子或Ⅸ因子,这个水平低于1%的话,我们就叫他是重型血友病,这种血友病临床上表现为一种自发性出血。

(采访)自然的,平时在日常生活中没有触碰就可能会出血。

对,也许没有受伤,也没有碰撞,没有什么原因,关节或肌肉就会自发性出血,所以对于这些患者来讲,预防治疗是最重要的。

(采访)刚才您提到的是重型的患者,轻型和中型的呢?

凝血因子活性水平小于1%,我们叫重型。凝血因子活性水平在1%以上到5%,我们叫中型。凝血因子活性水平大于5%就是轻型。

有很多轻型的患者,他可能甚至终生都不怎么出血,或者说他有微小的临床出血,自己都不知道,所以说这一类人相对算比较轻一点。

中型和重型的患者,尤其是重型患者,他是有自发性出血。中型患者就是表现为什么?外伤以后或者受打击以后,出血时间比正常人要长。比如说有的人不知道自己有血友病就做手术了,做完手术以后出血不止。或者是跟人碰撞了一下,我们正常人可能没什么事情,他就会表现为肌肉和关节的出血。

(采访)中型和重型患者出血的话,如果说不采用医学的救助措施,是不是一直会流血不止?

倒也不会一直流血不止,但是他比正常人流的血要多,流血的时间要长,虽然他缺乏这种因子,但是还是有一点点的,所以我们正常人可能三秒钟止住了,他可能会延长到十几秒、二十秒,这样就会使出血很多。

这种出血如果发生在很重要的部位,比如说颅脑、脑出血,比如说消化道的出血,所以这样造成的后果就非常严重,危及到生命了。如果发生在肌肉或者关节当中就会造成肌肉和关节的功能障碍。