（采访）遗传代谢性疾病主要是遗传自父母双方的，如果父母双方是携带者，还能不能把他们的肝捐给患儿？

其实这是个很大的一个问题，不同的遗传代谢性疾病，它是不一样的，有一些病携带者是可以捐肝的，有一些病携带者是有风险的。

比如高胆固醇血症，它是显性遗传病，所以携带者本身也是有轻度的胆固醇代谢障碍的，这种原则上是不应该做捐献的，捐献完以后，可能就从很高的胆固醇变成了相对低的胆固醇，但不能够纠正它。

有一些疾病捐肝是没有问题的，他虽然是携带者，但是他本身像隐性遗传他可能不发病就可以捐肝。

但还有一些，虽然说有显性遗传和隐性遗传，但是它不是绝对的零和一的关系，它可能表现100%，有些可能50%、20%，所以具体的就要监测受者的酶的活性和解剖。

就好比尿素循环障碍里边，OTCD这一类的病人，这种病人如果父母是携带者，捐肝实际上是有争议的，大多数情况下，用现在的肝捐可能没有问题，因为也查了他的血氨。

但是毕竟在文献上报道过在日本发生过2例，因为携带者捐完肝以后，这个受者接受了肝移植血氨还是高，其中最严重的是沙特，有一例是姐姐给弟弟捐肝，捐完肝以后，最后因为他姐姐也是携带者，最后受者就因为血氨还是高就死掉了。

所以这种情况下就要特别严密的评估，如果像OTCD这类病人，如果父亲不是携带者可以捐，因为大部分母亲是携带者，尽量父亲捐。

如果确实没得选择，又没别的路可走的情况下，应该去评价供者的血氨，甚至供者的酶的活性，去做一些试验，看他血氨代谢怎么样，然后再决定是不是需要捐肝，甚至在术前就要知情同意，有可能会有这样或者那样的风险。

所以这是一个很大类的问题，好比威尔森氏病，其实也存在这个问题。有些携带者就要查术前铜蓝蛋白，术前的酶的活性是不是低下的？如果是低下的就不应该让他捐，如果他的酶都是很好的，可能就可以捐。

所以不能单凭是不是携带有基因来做最后判断。而是要根据不同的病，不同的遗传类型和供者的总的身体状况来综合来评估。

（采访）如果真的接受了来自携带者的肝，如果预后不是很好，还能不能接受二次移植？

如果真的是代谢缺陷纠正不了，威胁到病人的生命，就必须得二次移植。