（采访）遗传代谢性疾病的肝移植，跟普通的肝移植一样吗？

有它的特殊性，因为从手术方式选择上遗传代谢性疾病，像辅助移植可以用的更多，因为它除了代谢缺陷以外，其他功能是正常的，也是为了节省资源，同时也是考虑到未来有基因治疗的可能性。

如果这种遗传代谢性疾病本身没有合并肝硬化，肝脏的结构没有发生改变，是可以通过辅助移植的，既节约了资源，用小体积的移植物就能解决问题，同时又给未来做基因治疗留了一个机会，这是它手术特殊的地方。

更主要的就是遗传代谢性疾病，术后随访跟传统的肝移植治疗，很多终末期的肝病不一样。

比如肝硬化，或者急性、亚急性肝衰、肝癌、胆道闭锁这些疾病，换完肝以后实际上，最主要的关注点就是肝功能是不是正常，当然也要注意，就是吃免疫抑制剂，对其器官的副作用。

可是对遗传代谢性疾病来说，本来有些病人肝功能就是正常的，比如高胆固醇血症，甚至高氨血症，术前可能肝功能检查都是正常的，换肝后只检查一个肝功能是不是正常，实际上是没有意义的。

因为你的目标是改善代谢缺陷，所以像遗传代谢性疾病的孩子一定要注意术后去筛查代谢指标，包括氨基酸谱，包括像血氨、血酮，包括神经系统损害是不是得到了恢复？包括通过影像，看他的核磁的检查，包括去查有没有酸碱平衡失调，他的电解质是不是有紊乱等等。

所以跟遗传代谢性疾病本身的，靶器官的损害是不是得到了恢复，得到了纠正，这都是必须要观察的，这是它特殊的地方。

（采访）对于遗传代谢性疾病进行的肝移植，在对医院的选择上有没有特别需要明确和注意的？

它也是有一些特殊性，因为肝移植实际上在中国已经很普及了，有国家批准的，有准入资质的，将近有80家的医院能做肝移植，因为肝移植需要麻醉、ICU、消化内、外科，这些配套的东西。

可是遗传代谢性疾病有些特殊的检测，比如基因检测，像很多代谢的标记物的筛查，有些氨基酸谱的分析等等，这些即便不在你的医院查，在你的城市里，能够跟你配合的机构或者设施，甚至包括有经验的人员，必须要有，否则就会导致病人的安全性受到影响。

所以对于遗传代谢性疾病的治疗，要有很好的做遗传代谢性疾病诊断、评价和维护的人员和机构，这么一个团队在一起，才能把工作做好。