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遗传代谢性疾病的肝移植是移植全肝还是部分?父母不适合捐肝怎么办?

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2020
2019-05-28 16:06:54
三级甲等

朱志军 主任医师 点击查看完整专家简介>>
首都医科大学附属北京友谊医院 肝脏移植中心 科室主任

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视频字幕

传统的肝移植方法都可以用于遗传代谢性疾病的治疗。

当然不同的病有不同的影响,像威尔森氏病,本身铜沉积会引起肝硬化,如果已经到了肝硬化的阶段,甚至到了急性肝衰竭的阶段,可能就要跟传统的终末期肝硬化一样,把他的全肝都换掉。

当然还有一大类的遗传代谢病,本身只是单一的酶的缺乏,这个时候比如蛋白合成、凝血物质合成或者胆红素代谢都是好的,就没有必要把全肝都拿走。

可以做辅助性的肝移植的方法,就是只给他移植一块,能够合成或者提供这些缺的酶的这么一部分肝脏就够他使用了。

当然因为这种辅助移植,比一般的全肝移植,技术上难度更大,而且还面临着移植物因为血液竞争,自己的肝脏和移植的肝脏竞争血液,导致移植物萎缩的这种风险。所以需要在有经验的单位,密切的调控血流的平衡,才能保证长期的效果。

但实际上说移植物是全部还是部分,跟病没有太大关系,跟体型大小有关系。让儿童接受一个成人捐献的活体的器官移植,爸爸妈妈切一块给孩子,实际上只能切一块,这时候可能就是一个左半肝、左外叶,还是一个右半肝,根据孩子大小最后来决定。

活体移植也好,尸体移植也好,还是劈裂式肝脏移植也好,辅助肝移植也好,其实这种分类是根据不同的方法,有不一样的叫法,但实际上就是,具体到一个遗传代谢性疾病,所有的肝移植术式,都要根他病情的需要来选择。

刚才说的辅助肝移植,实际上对于一些没有肝硬化和酶缺陷的病人,可能是一个比较合适的方法,因为辅助肝移植的办法保留了病人一部分肝脏,留下的肝脏,以后基因治疗成熟了,通过基因治疗把剩下的这部分肝脏给改造过来,也许就不用再终身服用免疫抑制剂去维护移植的那部分肝脏了。

所以如果能选择辅助的,尽可能选择辅助,当然要结合技术条件,这个病人的难易程度综合来考虑。

(采访)遗传代谢性疾病主要是新生儿,捐肝的是不是一般都是患者的父母?

对,最主要的就是患者的父母,当然如果父母都是遗传代谢性疾病的携带者是不适合捐肝的,这种情况下他可能要等外源性的肝脏。

像其他的公民死亡的肝脏,切一小块做劈裂式肝移植,或者差不多大小的同龄的婴幼儿,因为外伤、其他疾病死亡的,死亡以后捐的器官,也可以给他们使用。