（采访）肌强直性营养不良会不会影响患者的学习或工作？

肌强直性营养不良的临床特点必然会导致病人在学习和工作受到一定的影响。患者肌肉无力、强直，导致平时很难完成用手操作的工作。

比如说计算机键盘的敲打，非常慢。用手操作的工作或精细工作很难完成，所以对于他的日常工作会造成很大的影响。

另一方面智力会受到影响，认知功能和智力下降，这些用脑太多的工作可能也会受到很大的影响，而且随着时间的延长，这种影响越来越大。

在临床会做认知功能的检查，就发现他的智力不如正常人，所以动脑的工作也会受到很大的影响。

（采访）会不会影响到患者的寿命？

患者寿命也会受到影响，从临床观察可以看到，这个病的死亡是心脏传导阻滞，猝死。基本在50多岁可能会发生这个现象。

如果不治疗，不安起搏器，到这个年龄基本会有大概30%会发生猝死。

还有一部分病人如果不治疗，呼吸肌受到一定影响后，呼吸能力下降。呼吸能力下降后咳嗽力量差，咳痰力量差，很简单的一个感冒就会诱发肺炎，最后因为肺炎而死亡。

这也是一个很大的比例，也是占到30%-40%。当然还有其他原因导致死亡的。