（采访）肌强直性营养不良的患者，采用药物治疗，会不会对身体产生不良反应？

在用药之前，要评估病人的心脏状况，关键是心脏。因为这些病人用的是钠离子通道抑制剂，苯妥英钠、卡马西平。这些药物对心脏会加重传导阻滞，这样病人首先看有没有传导阻滞。

如果有传导阻滞之后，再用这个药，就会加重传导阻滞现象，诱发很危险的并发症，猝死。

所以这样的病人，要定期做心电图检查，病人吃药后，心脏传导阻滞是否加重，如果有加重倾向，立即停药。因为心脏问题是个大事，所以如果没有这种现象，就继续给用药治疗来减轻症状。

当然发生心脏传导阻滞以后，有很多会导致心脏传导阻滞的药物，恐怕就不能用。比如说地高辛，还有一些麻醉药物都不能用，因为用了会诱发很严重的问题。

（采访）在用药期间需不需要到医院定期去调整一下剂量或查一下身体的各项指标？

这个病会引起多系统的损害。所以这样的病人，建议每3个月到有神经肌肉病中心的医院去做定期的检查。

查什么？首先要查心脏，心电图有没有问题，看有没有传导阻滞加重。

再一个要查血糖，甲状腺功能，内分泌功能目前是否慢慢出现问题了，看看有没有白内障的问题。

当然还有一种情况就是他的呼吸功能怎么样，因为呼吸功能的衰竭，可能是不知不觉发生的。

慢慢呼吸越来越浅，这样病人当发生缺氧的时候，他睡眠不是多睡了，刚开始是多睡，在缺氧状态下人会兴奋性增加，慢慢睡眠会少。

所以这时候要及时发现有没有缺氧，如果有缺氧，这样病人我们基本上要及时给他用辅助呼吸。买个小呼吸机，晚上睡觉时候用一下。