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范可尼贫血患者进行骨髓移植,应该特殊注意什么?供者需要做基因检测吗?

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2020
2019-03-15 10:15:50
三级甲等

韩冰 主任医师 点击查看完整专家简介>>
北京协和医院 血液内科 博士生导师

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视频字幕

>>>范可尼贫血患者进行骨髓移植,应该特殊注意什么?供者需要做基因检测吗?

是这样,这样的病人和普通的再生障碍性贫血相比,还是有一些需要特殊注意的,因为范可尼贫血是个遗传性疾病。

所以一般做移植的时候要找供者,供者优先是他的同胞兄弟姐妹,或者是他的父母,他的亲属,这些移植候选的供者。我们要给他做基因的筛查,因为看看他的这些亲属,是不是也是范可尼贫血的携带者,只不过没有表现而已。如果他们是一个携带者,我们就不能用他来做供者,否则这样移植意义就不太大了。

第二个就是范可尼贫血,做骨髓移植的时候,他的骨髓移植和其他的再生障碍性贫血病人是不一样的,因为他就是骨髓比较脆弱,对一般的预处理方案,实际上承受能力是比较差的。

所以我们建议就是说在预处理方案上进行调整,尽量避免对他的本身不容易耐受的这种情况造成进一步的伤害。

第三个就是说,这些病人往往会合并其他系统异常,可能有肝脏的不好,或者是肺脏的一些问题,本身就有这样的问题。

因为骨髓移植要给他化疗,很强的化疗,所以这些病人的耐受程度要比其他的患者,要更差一些,所以在预处理方案的时候要考虑到这些问题,这样的话避免他出现进一步的损伤。

(采访)接受完骨髓移植之后,有哪些需要特别注意的吗?

这跟常规的干细胞移植是一样的,比如说要给他定期的复查,监测他的移植物的嵌合情况,还有包括各种移植相关的并发症,感染、出血,排异,还有其他的一些药物损伤等等这些因素。