>>>范可尼贫血是怎么回事？会引起肿瘤吗？

（采访）范可尼贫血是一个什么样的疾病？

范可尼贫血是一种遗传性的骨髓衰竭疾病。

其实谈到骨髓衰竭疾病,可能大家不太好理解。就是骨髓造血不能够正常的造血了,然后它的各系血细胞都减少,有的时候是一系,有的时候是多系,是这样的遗传性的疾病。

总体来讲它是一个跟遗传有密切关系的，而且后期的肿瘤发生率要远远的高于正常人群。

因为它是一个遗传疾病影响到造血干细胞,实际上来讲这些病人染色体是有高度的不稳定性,这些病人就有一个肿瘤易感性,所以就是在生长发育过程中发生各种肿瘤,包括血液系统肿瘤和非血液系统肿瘤的发生率,都要远远的高于同龄人,所以这些人是很容易出现肿瘤的。

（采访）您刚才提到骨髓，我们知道骨髓是人体最大的一个造血器官，骨髓的哪个位置出现病变了?

是这样的,骨髓里面有一个造血干细胞,造血干细胞实际上是所有的血管里面的红细胞、白细胞和血小板的来源,正常人都是会正常的自我复制和更新干细胞的。范可尼贫血是造血干细胞出现了问题,是由于遗传的因素导致造血干细胞出现了一些发育不良,不能够形成正常的下级的各系成熟的细胞,这样的一类疾病。

（采访）范可尼贫血在我国乃至全世界的发病情况是怎样的？

这个疾病应该是个罕见病,罕见病的定义是人口当中发病率低于1/50万。国际上有个统计对于范可尼贫血,大概是1/160万这样一个发病率。

但实际上来讲,我们中国没有一个非常确切的人口学的统计,所以我们参考的是西方国家的一个标准,我们国家没有确切的数字,但是不管怎么样,它是一个比较罕见的遗传性疾病。