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常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和白质脑病(CADASIL):会导致患者瘫痪吗?在治疗过程中家属应该怎么做?

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2022
2019-06-19 16:12:18
三级甲等

袁云 主任医师 点击查看完整专家简介>>
北京大学第一医院 神经内科研究室 科室主任 博士导生师

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>>>常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和白质脑病(CADASIL):会导致患者瘫痪吗?在治疗过程中家属应该怎么做?

(采访)CADASIL患者有一个症状,就是说半身会僵硬,如果说没有加以治疗,会不会这个患者就瘫了呢?

也不至于这样。因为脑血管病的特点就是他突然得了以后,大脑有一个修复过程,慢慢又好转。无论是哪种脑血管病,它都有这个特点,除非大血管堵了以后,一下子,这半个大脑全坏了,恢复起来就是非常困难,但多数也能恢复一点。

这种小血管病变,我们看到的特点就是他今天早上起来以后犯病了、发僵了,僵的很明显。经过康复治疗、药物治疗之后,过两三周之后慢慢又松了、松下来,所以突然发病、慢慢的好转,都是这个规律。所以对这个病的治疗方面,他犯病以后,我们知道是这个病,诊断清楚以后:

第一就是通过各种措施预防,让他尽可能别犯,也可以做到。再一个就是犯病之后,尽快的康复治疗,尽快的用药物去降低张力,改善血管功能的药物,总是能让他缓解。

这个病的治疗,因为都是40多岁犯病的,家庭的关怀是非常关键的,因为我诊断过两个女性的病人,其实她能活到现在,她的爱人对她的支持是发挥非常关键的作用。得病的时候大概是四十二三岁。这个男士,她爱人两三年时间,头发就白了,但是每次都是用轮椅推着来,你能看到这对夫妻之间的恩爱。其实这种感情维持,这种爱情对于家庭的支持太关键了。

我们有时候想我们要把这病人家属首先培养出对这个病的专家,久病胜良医。所以我们现在看病的时候,把这个病诊断清楚以后,给他一个治疗方案。我们让病人坐在我旁边,家属坐在旁边,让他打开手机录音,我跟你讲怎么治疗,教会家属去治,他们在家里就知道怎么治,定期的,大概半年、一年过来随访一下,我们把治疗方案再调整一下,有没有新的治疗方案。

这是目前我觉得作为一个临床大夫应该去做的,教会了家属去看这个病。将来我们可能教会了我们的全科医生对某一个病的治疗,但是这是多元的。家属会给这个病人治疗后,也可以教临床大夫去治疗这个病,这样会增加这个病治疗的合理性,减少盲目性,家属知道这个病该怎么治疗,大夫也得跟他一致起来,这样大夫跟家属之间的交流是有共同语言,而不是家属光听大夫的,那就很麻烦。如果大夫这方面知识又不了解,往往就推出去了,这个病没法治。

所以我们现在在临床工作里边,基本是诊断这个病,给他一个方案,同时教会家属怎么执行这个方案。当然也希望我们的全科医生、当地大夫,也配合着这个方案去实施。