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糖原累积症Ⅰ型的治疗原则是什么?

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2020
2019-03-27 15:37:19
三级甲等

邱正庆 主任医师 点击查看完整专家简介>>
北京协和医院 儿科

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视频字幕

(采访)糖原累积症Ⅰ型总的治疗原则是怎么样的?

总的治疗原则,首先就是血糖的维持,永远是重中之重,因为所有的指标都是继发于低血糖的。

其他的就是血脂、尿酸、乳酸尽量的接近正常。

然后就是监测所有的长期的并发症的发生情况了,有一些监测到了,是可以干预的,现在明确的腺瘤,是可干预的,还有肾脏的改变,其实早期也是可干预的。

所以就是要抓住重点,关注他那些代谢指标稳定的同时,一定不要忘了长期并发症的出现,因为我们没有从根本上去治疗它,只是从代谢指标去控制它。

疾病其实是有自己的规律的,所以对它严重的并发症,一定要去时时的监测,现在很多人会忘记了肾脏其实是很重要的一部分,而且肾脏并发症是一定会发生的,所以早期我们是要监测的,包括肾小球的,肾小管的这种功能,早期监测是定期一定要做的。