（采访）糖原累积症Ⅰ型会引起哪些并发症？

并发症是非常多的，比如低血糖可能会影响到生长发育，因为长期低血糖，组织当中的血糖供应是不够的，所以会影响到生长发育，低血糖严重的，有些孩子还会抽搐，然后会脑损伤。

因为糖原累积症Ⅰ型的代谢通路上，当葡萄糖-6-磷酸特别高的时候，主要是三个方向，一个就是可以造成乳酸特别高，还有血脂可以特别高，还有可以尿酸增高。

当血脂特别高的时候，高的甘油三酯无形当中增加了心血管疾病、胰腺炎的风险。

还有当有乳酸增高的时候，人体酸碱平衡紊乱，就变成酸中毒了，对骨质会有影响，长期在酸性的环境当中，骨质的疏松会增加，这种孩子可能力气也比较差一些，而且骨质疏松会影响到长个。

儿童的时候，尿酸异常表现还不算很多。

所以学龄前或者青春期前的孩子，更多的是围绕在矮小，然后低血糖的一些表现，肝大等等。

长期并发症，可能就是青春期到青春期以后，二三十岁的时候，可能都是一些代谢的指标长期不稳定，或者长期不正常，会出现一些跟这些指标密切相关的改变。

长期并发症，比如长期高尿酸的病人可以出现痛风，也可以造成肾脏的结石，然后就可能会有血尿，甚至有蛋白尿的问题。还有就是肝脏增大等等。

还有一个很重要的问题，就是影响预后，其实最关键的两个因素，一个就是肝脏上面会长出肝腺瘤，比如我们最近也分析过，我们长期随诊的160多个病人，10岁以上的孩子基本上75%或者更多的都是有肝脏肝腺瘤的开始出现，而且大部分，60%以上会长很多，三个、五个、七个、八个甚至更多的都会有。

为什么会长？为什么是多发的？

其实我们也不知道明确的原因，比如去干预它，不让它长，但是有一点，从病人的临床表现来看，如果既往的这些代谢指标，控制的比较好，肝腺瘤长的时间会晚一些，进展会慢一些，这也只是说总的指标，而不是仅仅跟血糖相关。

血糖控制好，血脂也得控制好，尿酸也得控制好，乳酸也得控制好，这种孩子，可能方方面面的并发症，发生的会晚一些，肝脏并发症是这个病的影响预后很重要的一个原因，所以当肝脏都长满了肝腺瘤的时候，自然会出现一些相关的并发症。

所以这些并发症，一个就是腺瘤长太大了，里面血管供应跟不上了，就会破了，腺瘤内就会出血，就会是个急腹症，病人会觉得肚子特别疼，这是第一。

第二，当大量出血的时候，血色素会降下去，一下子就会头晕等等，当血色素降到3g/L、4g/L的时候，可能就会很难受，就需要输血，如果破到腹腔当中，可能就是严重的直接要命的急腹症，这是很严重的一个并发症。

另外一种就是当腺瘤无限制的长，长到比如20厘米、30厘米的时候，可能就会恶变，这种几率是不高的，但是这种可能性是存在的，这是影响预后的第一个肝脏的问题。

第二个是肾脏，血糖、尿酸、乳酸都是跟低血糖相关的，都是跟肝脏相关的，其实还有一个重要的脏器会受到影响，就是肾脏，而且它的影响早期是看不见的，得去监测。

通常10多岁以后，才会发现肾脏会有一点点问题，比如有一点蛋白尿等等，但是到了二三十岁以后，蛋白尿一旦出现，可能就会规律的进展了，有的时候就很难完全去控制它了。

到了出现蛋白尿以后，就会从少量到多量，到大量，就会出现肾功能的异常，甚至出现肾功能衰竭，所以这个也是影响到这个病人预后的一个非常重要的脏器。

肾脏损伤早期会被大家忽视，都觉得肝糖原累积症只影响肝脏，实际上肾脏是一定会受导影响的，只是需要去监测，早期发现，现在有些药物，是能够帮助肾脏恢复的。