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华氏巨球蛋白血症是怎么回事?

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2021-09-01 15:46:26
三级甲等

陈文明 主任医师 点击查看完整专家简介>>
首都医科大学附属北京朝阳医院 血液科 科室主任 博士生导师

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视频字幕

(采访)什么是华氏巨球蛋白血症?

我们先从字面上来解释,首先巨球蛋白就是免疫球蛋白,大的免疫球蛋白叫巨。什么是免疫球蛋白?就是我们体内抵抗外来细菌的,所谓的免疫力。

免疫力我们有抗细菌的,有抗病毒的,抗病毒的就是淋巴细胞,淋巴细胞是T细胞,T细胞抗病毒,就是这些感冒病毒等。而我们的B细胞是产生免疫球蛋白的,免疫球蛋白具体的作用是抗细菌的,所以我们体内针对细菌的免疫力就靠免疫球蛋白。

根据免疫球蛋白的类型分为IgG、IgA、IgM、IgD、IgE。IgM的分子量相对比较大,它在体内也不是单体存在的,往往都是5个亚分子成团地抱在一起,我们叫五聚体,这种五聚体当然分子量就比较大,所以叫巨球蛋白。

实际上我们所谓的巨球蛋白就是IgM在体内多了,它就叫血症,免疫球蛋白多了叫血症,少了那叫减少。这时候IgM在体内形成一个五聚体,量多了我们叫巨球蛋白血症。

什么叫华氏巨球蛋白血症?华氏是一个瑞典人的名字,叫Waldenström,他首次提出这种病,翻译成中文我们觉得名字太长了,然后就直接叫华氏,所以叫华氏巨球蛋白血症,指的是我们体内大量的IgM存在,我们叫巨球蛋白血症。

当然了,这种巨球蛋白血症是一个异常的升高,所以我们刚才说的,免疫球蛋白是有免疫功能的,这种免疫球蛋白是异常的免疫球蛋白,它是没有免疫功能的,尽管它的量很大,但是它没有抵抗力,所以实际上这种病人的免疫功能是缺陷的,尽管免疫球蛋白升高,实际上是异常的免疫球蛋白在体内大量的增殖,大量的堆积,引起的这一类的疾病,我们叫华氏巨球蛋白血症。

(采访)主任,华氏巨球蛋白血症最初是怎么被发现的?

巨球蛋白血症最初发现的话,刚才我们叫华氏巨球蛋白血症,叫Waldenström,这个大夫是瑞典的一个大夫,他最早发现了这种病人的球蛋白特别高,发生这种紫癜,遇到冷空气以后,四肢的末端发生了紫癜,然后检测他的血特别稠,抽出来的血都凝了,所以他就分析原因。

因为在很多年之前,在一八几几年,那时候我们还没有技术能够确定,这个病人究竟是什么原因,然后再进一步发现,这个病人血里的免疫球蛋白浓度很高,从此进一步地去研究才发现,这也是一个疾病,血里的亚型IgM升高引起的这一系列的并发症。