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青春期不发育,怎么鉴别是垂体柄阻断综合征(袖珍人),还是特发性低促性腺激素性性腺功能减退?

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2020-06-30 14:24:31
三级甲等

伍学焱 主任医师 点击查看完整专家简介>>
北京协和医院 内分泌科 博士研究生导师

[vod:doctorname_2] 点击查看完整专家简介>>

视频字幕

(采访)垂体柄阻断综合征和特发性低促性腺激素性性腺功能减退,我们要怎么样去鉴别?

都可以到了青春期不发育,没有第二性征,这是它们的一个共同点。我们想要去鉴别的话,很容易。特发性低促性腺激素性性腺功能减退症,它叫特发,也就是孤立性的性不发育,他的生长激素不会缺,他的甲状腺功能一般说来不会低下,他也不会有多饮多尿,他的肾上腺皮质的功能也一般说来不会低下。

所以说从外观上、临床表现,第一个是长得高矮,我们能够鉴别。再一个我们去做核磁,看他有没有垂体柄的中断的这个影像。这都是帮助我们鉴别。

实际上特发性的低促性腺激素性性腺功能减退症,由于它只是性腺功能的低下,生长激素不低下。在青春期前我们是不发育的,性腺的功能那个时候可以对我们的影响不大。也就是好的、坏的我们都不用。所以说那个时候他的生长跟正常人是一样的。只是说到青春发育开始,别人开始加速跑,你不跑,拉开距离。

但是如果说不治疗的话,这些特发性低促性腺激素性性腺功能减退症的人,最后他的身高还超过正常人,往往长成他的家族当中最高个,为什么呢?

由于他不发育,他的性激素缺乏,他的骨骺就不关闭,他生长激素也不缺乏。但是垂体柄阻断综合征,由于他没有生长激素,任何时候他都是孩子。

(采访)它们一个是只有性腺激素是缺乏的,但是像垂体柄阻断综合征?


它是除了性腺激素的缺乏,还有生长激素,生长激素缺乏几乎是100%的,还有甲状腺、肾上腺的激素,还有抗利尿的激素。