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淀粉样变心肌病是怎么回事?

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2020
2020-11-24 11:57:01
三级甲等

汪芳 主任医师 点击查看完整专家简介>>
北京医院 心内科 科室副主任 博士生导师

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视频字幕

(采访)首先请您跟我们介绍一下什么是淀粉样变?淀粉样变心肌病是怎么一回事?

淀粉样变心肌病是近些年来大家开始逐渐意识到或者说认识到的一类限制型心肌病。它是由于心肌内淀粉样物质的一个广泛的沉积,导致了我们心肌的一个纤维化,心脏的舒张、收缩功能的限制,产生一系列临床症状的这么一个病。

所以说整体来讲,我们虽然知道它是淀粉样物质的沉积,但是从引起疾病的原因来讲,应该说也还在不断的探索中。

有的是叫原发性的淀粉样变性,也就是前β细胞的一个异常的变化,导致了对蛋白的分解代谢和合成代谢的异常,导致我们体内过多的这么一个淀粉样物质沉积在了心肌。

当然淀粉样病变既可以是原发性的,其实它也可以继发于一些其他的感染,还有一些全身的结缔组织疾病这些状态下,也是由于他的这种代谢分解异常出现的。

同时还有一些继发于免疫球蛋白轻链的异常导致的这种全身系统性的改变,所以它分型其实分的不是那么明确。

更多的如果我们发现了淀粉样心肌病变,大家常常要特别关注他有没有多发性骨髓瘤的一个改变,就跟淋巴瘤这些有一个密切的相关,因为它的产生和消除的这种障碍。所以在临床上可能更多的,我们所谓的原发和继发是在于这个。

继发的这种骨髓瘤的情况,你可以通过及早地发现它,给予相关的一些病因治疗,但原发在心脏的这些治疗,现在手段是非常有限的。

目前更多的是原发性的淀粉样病变,这个名字或者说疾病更多见,但是他的原发性淀粉样病变,既可以以心脏为首发表现,实际上它又是一种系统性的全身的疾病,它还可以发生在胃肠道,也可以发生在我们的肾脏、骨骼、肌肉等等。

但是好多人是以心脏的一个首发症状来的,所以我们在心内科现在对这个病也越来越重视,因为它带来的损害也是非常显著的,而且进展也是非常快速的。