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噬血细胞综合征容易与哪些疾病相混淆?

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2022
2025-08-01 11:17:30
三级

孙媛 主任医师 点击查看完整专家简介>>
北京京都儿童医院 血液肿瘤中心 副院长

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视频字幕

(采访)噬血细胞综合征的孩子,可能最常见、最早期的症状就是发热,有淋巴结肿大,肝脾肿大,其他的疾病也会有,会不会容易跟其他的疾病混淆,误诊?

噬血细胞综合征,如果不是特别的了解,或者重视度不是特别高的话,会经常误诊。

误诊第一个疾病,其实还不是白血病,就是感染,重症感染、脓毒症(脓血症)。

很多病人早期的时候是发热、脾脏增大,然后脏器功能受损,比如说肝脏转氨酶升高,或者是肺脏的胸腔积液,多浆膜腔积液。

这类的孩子,如果当时血象还没有明显下降,很多时候是被认为重症感染。

收到感染科也好,或者收到重症的ICU(重症加强护理病房)也好。

时间长了孩子血象忽然就下来了,觉得不对,做骨髓检查,这个时候才会诊断,这是第一个可能误诊的情况。

第二个误诊情况,这个孩子可能会有白血病、淋巴瘤,血液系统其他的疾病,其实和白血病的诊断是非常好鉴别的。

因为白血病的骨髓检查是非常特异的结果,噬血细胞综合征,如果没有发现噬血现象,骨髓里面是非常不特异的。

它就是一个普通、正常的,或者感染性的一个骨髓象,和白血病是很好鉴别的。

(采访)有没有什么办法可以减少这样的误诊?

如果孩子通过你的判断,治疗之后效果不好,或临床效果不好,或者出现了噬血细胞综合征的表现。

铁蛋白增高,肝脾肿大,脏器功能受损,血象下降,这个时候一定按噬血细胞综合征的标准进行筛查。