>>>先天性高胰岛素血症性低血糖的治疗药物有哪些？

（采访）如果已经确诊了先天性高胰岛素血症性低血糖，我们的治疗方法主要有哪些呢？

第一个是加强喂养。

第二个来说是医学上比较正规的医学治疗来说，就是用药物治疗。药物治疗来说，最主要的药，国际上公认的是二氮嗪。二氮嗪的主要作用就是抑制胰岛β细胞释放胰岛素，这样等于是对症它的病因去治疗。

那么二氮嗪来说，它有一个剂量，每天5-15mg/kg，这个药国内目前（2019年1月）没有，所以我们所有的治疗都是源于进口的，就是国外的一个原研药过来的。这个药治疗的效果来说，并不是说所有的孩子都有效，根据不同的基因，目前为止发现13种基因，不同的基因对二氮嗪的疗效不同，有的有效，有的没效。

还有一个就是送到医院以后，在我们做检查的过程中，我们并不是马上用二氮嗪，我们要等检查结果回来才能用，检查过程中，我们首先送到医院，会给他静脉输注葡萄糖，配合他的口服喂养，加强喂养，加强喂奶间隔，加强葡萄糖水以及输注葡萄糖，持续的输注，同时监测他的血糖，每两小时测一次血糖，看看有没有低血糖。

随着二氮嗪的有效性检查完，明确诊断以后，加入口服二氮嗪以后，我们就会发现需要静脉输注的葡萄糖就会越来越少，孩子的血糖就能维持到正常，最后他就能够通过口服药以及加强喂养，不输注葡萄糖也能很好的维持到血糖的一个正常状态。不进食的情况下，空腹的情况下（正常）血糖能维持在好几个小时以上，那么就说明有效。但是不同的基因型，它对二氮嗪的效果不一样，有的没有效果。

那么我们就采取第二线用药叫奥曲肽。奥曲肽是一种生长抑素，它也是通过减少胰岛素的分泌来达到升血糖的目的。但是这个药来说是通过皮下注射，或者是装在一个泵里持续输注来给药的，不是口服的。刚开始用药的时候，会发现孩子的效果很好，也就是血糖控制很好，但是它的一个不好的点是快速耐受。很快，可能三四天、五六天以后，效果就不如刚开始好，所以它的长期作用来说不如二氮嗪。

不管是二氮嗪，还是奥曲肽，都是化学制剂，都有可能有相应的副作用。像二氮嗪的副作用来说，还是很明显的，最主要的副作用就是恶心、呕吐，以及胃肠道的反应，还有白细胞减少，血小板减少，还有多毛，就是吃这个药吃到一定程度以后，孩子就像一个毛孩似的，浑身特别多毛，毳毛都长出来了，还有就是水钠潴留，这是它最大的特点，就是心率会增快，会肿。

所以针对这些二氮嗪的副作用来说，我们还要严密的监测，必要的时候再给他其它药来针对它的副作用。

（采访）二氮嗪会出现耐药性吗？

它不会出现耐药性，但是它会出现有效、无效，就是说根据不同的基因型，有的孩子这个药的用量特别小，每公斤体重5mg就管用，有的孩子加到了20mg都不管用。不管用的情况下，我们只能说换成奥曲肽。如果奥曲肽还不行，我们就要考虑最后一招，手术。